急性早幼粒细胞白血病临床路径的知识

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1、急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及

2、瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类。3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4.免疫分型。5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。6.白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。（三）选择治疗方案的依据。根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)171.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-

3、2，至少拆分为3天给予。（2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:25-45mg·m-2·d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（3）HA方案:高三尖杉酯碱（HHT）2.0-

4、2.5mg·m-2·d-1×7d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h×3d。3.17中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。（1）ATO10mg·d-1×21-2

5、8d。（2）ATRA25-45mg·m-2·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP100mg，第1-7天，第15-21天；MTX20mg，第9，12，23，26天。（四）根据患者的疾病状态选择路径。初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径（附后）。17完全缓解的APL临床路径一、完全缓解的APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。2.经诱导化疗达CR。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影

6、响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部B超。2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。3.骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。（四）化疗开始于入院第3天内。（五）化疗方案。1.缓解后巩固治疗：可行3个17疗程化疗，分别为DA、MA、HA方案：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。（2）M

7、A方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。（3）HA方案:高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg·m-2·d-1×d天,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×d天。如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C更改为1-2g·m-2，q12h×3d。2.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次（确诊CNSL退出本路径）。鞘注方案如下：MTX10-15mg，Ara-C40-50mg，DXM5mg。3.缓解后维持治疗：序贯应用ATO、

8、ATRA、6-MP+MTX三个方案，每