炎症性肠病IBD的肠外表现

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3IBD的肠外表现

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7口腔炎----口角炎，口腔不易张开

8严重口腔炎及舌炎（口疮aphthae）

9口腔炎stomatitis

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15早期

16双腿典型红斑

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19膝关节炎

20IBD的并发症----膝关节畸形

21杵状指

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23坏疽性脓皮病

24坏疽性脓皮病----坏疽

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28有报道336例出现肝损伤，诊断PSC14例（为4%）另一组681例肝损伤，诊断PSC14例（为2.4%）

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41药物治疗熊去氧胆酸S－腺苷蛋氨酸激素和免疫抑制剂中药

42熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成分之一化学结构为3α，7β－二羟－5β－胆烷酸分子式为C24H4O4，分子量为392.6正常情况下，UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3%我国人民在2000年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病

43熊去氧胆酸(UDCA)1936年Iwasaki首先描述了UDCA的结构，接着合成并在日本与维生素作为保肝药上市1981年，Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解后来发现UDCA对胆汁淤积性肝脏疾病，如PBC和PSC有疗效慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性肝病和肝移植等有效

44ApoptosisNecrosisStimulationofbiliarysecretionProtectionofCholangiocytesUDCA(优思弗)UDCAUDCA(优思弗)Ursodeoxycholicacid(UDCA)(Ursofalk优思弗)TherapeuticPrinciplesinCholestaticLiverDiseaseBileAcidsBileAcidsPaumgartnerandBeuers,ClinLiverDisease2004;8:67.Inhibitionofapoptosis

45YearsBilirubin(µmol/l)Placebo(n=73)UDCA(n=73)10203040Pouponetal.,NEnglJMed,1991012UDCA能改善PBC患者的胆汁分泌

46UDCA延缓早期原发性胆汁性肝硬化组织学的进展1治疗开始2安慰剂(n=45)UDCA(n=39)组织学分期Paresetal.,JHepatol2000;32:561治疗结束平均3.4年

4712108642000.250.500.751.00YearsCorpechotetal.,Hepatology200095%C.I.UDCA53例Placebo50例UDCA能够抑制早期PBC患者的肝脏纤维化进程(n=103)无严重肝纤维化或肝硬化

48Corpechotetal.,Gastroenterology2005;128:3000.980.960.910.860.790.770.910.850.9310080604005101520时间[年]存活率[%]UDCA对早期(I-II)原发性胆汁性肝硬化的作用n=162对照组的存活率(匹配的年龄,性别,随访时间)用UDCA未行肝移植患者的存活率估计存活率(Mayo积分)

49UDCA能刺激PSC患者的胆汁分泌BiliarySecretion(µmol/kg/h)Stiehletal.,JHepatology1995EndogenousBileAcidsPhospholipids051015p<0.05p<0.05BeforeDuringUDCABeforeDuringUDCA

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54溃疡性十二指肠炎粘膜红肿、多发糜烂、组织学改变结节改变，以致狭窄炎性细浸润、隐窝脓肿

55治疗后--炎症消退

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58谢谢各位！

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