肺隔离症的诊治医学ppt

《肺隔离症的诊治医学ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肺隔离症(pulmonarysequestrationCompanyLogowww.themegallery.comContents概论1分类2影像学表现3诊断与鉴别诊断4概论肺隔离症CompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.com概论肺隔离症（pulmonarysequestration，PS）：是肺的一种先天性发育畸形，系指体循环动脉分支供应一部分发育不全、无呼吸功能而正常肺组织相隔离的肺组织。这种畸形分叶内型和叶外型，叶内型多见。肺隔离症是少见的先天性肺疾病，常不为人们所认识

2、，又因其缺少特异性临床表现，故常被误诊为肺部其它疾病，病人可长期被误诊而得不到有效治疗，影响患者的健康和生活。影像检查在Ps的诊断中起重要作用，特别是近年来随着螺旋CT、MR和血管造影等影像新技术的发展应用，其诊断价值尤为显著。主要特点：病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。病因及发病机制CompanyLogowww.themegallery.com病因及发病机制在胚胎发育期间肺动脉发育不全，使一部分肺组织血液供应受障碍并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全而

3、无肺功能。CompanyLogowww.themegallery.com病因及发病机制Ps的病因有诸多学说，常见有副肺芽学说，牵引学说，血管发育不全学说，目前多支持Pryce牵引学说，认为本病是一种先天性肺胚胎发育畸形，是由胚胎的前原肠，额外发育的支气管和气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。但有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制有待进一步研讨。CompanyLogowww.themegallery.com病理学分型及表现CompanyLogowww.themegallery.com病理学分型及表现根

4、据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜，将肺隔离症分为2型叶内型叶外型CompanyLogowww.themegallery.com分型叶外型：本型隔离肺有自己独立完整的脏层胸膜，通常靠近正常肺实质；90%的隔离肺与左半侧膈有关，可位于肺底与横膈之间、膈下或膈内，甚至可位于纵膈内。供血动脉通常来自腹主动脉或其主要分支之一，也可以是多枝细小动脉供血。与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统，引起左向右分流。本型肺隔离症多在新生儿尸检时发现。由于本型隔离肺封闭在自己独立的胸膜囊内，除非与下段食管或胃底相通，否则发生感染的可能性

5、很小。较叶内型者少见。CompanyLogowww.themegallery.com分型叶内型：病变区与邻近正常肺为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块，囊内充满黏液。多不与正常支气管相通，合并感染时可与临近支气管相通，囊内可有脓液，空气可进入囊内。供血动脉来自降主动脉、腹主动脉或其分支。静脉回流经肺静脉、腔静脉或奇静脉。CompanyLogowww.themegallery.com分型多见于左侧下叶后段，位于脊柱旁沟。肺叶内型肺隔离症多见于成人，患者可无临床症状，在健康检查时偶然发现；或因

6、合并感染形成肺部急性炎症，在影像学检查时发现。在后一种情况下，可有发热、胸痛、脓痰，有的可有咯血。CompanyLogowww.themegallery.com一．叶内型病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。X线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。CompanyLogowww.themegallery.c

7、om二、叶外型病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90％位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。CompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.com临床表现CompanyLogowww.themegallery.com临床表现叶内型新生儿期及婴儿期多无症状，约半数以上病例到青

8、春期后方能诊断。一般于继发感染后才有症状，表现为反复或持续进行性肺