癫痫的发作种类医学ppt

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1、概念癫痫（epilepsy）不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的一种脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突然性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。典型表现为：意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡，不复记忆。发作（seizure）：是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为，这是大脑神

2、经细胞过度放电引起的脑功能障碍。概念癫痫发作（epilepticseizure）或称痫性发作，是癫痫的临床表现。只要是由于脑细胞发作性放电而引起脑功能障碍的临床症状均称痫性发作，而只有非急性病引起的反复的痫性发作才称为癫痫。痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时呈持续状态。惊厥（convulsion）：是用来描述以肌肉抽搐为主的临床表现，是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起的。发作时脑电图可以正常或异常。很多癫痫发作并无惊

3、厥表现（如失神发作、失张力发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张或低钙性抽搐）。惊厥≠发作。但国内对某些癫痫发作依然习惯称惊厥。概念癫痫综合征(epilepsysyndrome)：是指患儿某些临床症状和体征总是集合在一起表现出来的癫痫病。它有特定的发病年龄、病因、发作类型、脑电模式、触发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。癫痫的患病率：约为3‰~6‰，约60%的癫痫患者起病于儿童时期，经正规治疗80%的患儿可获完全控制。癫痫发病率发达国家癫痫的年发病率为24~53/10万

4、/年，发展中国家癫痫的年发病率为77/10万/年－114/10万/年；患病率国外4‰－8‰。我国0-14yr儿童癫痫（不含热性惊厥）的发病率为151/10万/年，患病率为3.45‰（左启华等，1988）发达国家各年龄段癫痫的发病率(AllenHauser,1997)起病年龄1yr内起病者占小儿癫痫总数的29.0%，7yr内起病者占总数的82.2%。小儿癫痫大多数发病于学龄前期。652例小儿癫痫的起病年龄（左启华，1981）病因(etiology)根据病因分三类：特发性/原发性癫痫(idiopathic/primary

5、epilepsy)：脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，而与遗传因素有关。症状性/继发性癫痫(symptomatic/secondaryepilepsy)：具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)：是指虽疑为症状性癫痫，但以目前的认识水平尚未发现病因。病因(etiology)引起癫痫发作的因素：遗传因素：获得性因素：诱发因素：年龄因素：遗传因素指对癫痫的遗传易感性。大量研究证明，癫痫与遗传因素有关。遗传可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。近

6、年癫痫基因的研究取得一定进展：少年肌阵挛(juvenilemyoclonicepilepsy，JME)的基因定位在染色体6p21.3；良性家族性新生儿惊厥(benignfamilialneonatalconvulsion)的基因定位在染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因，其突变与该病的发生有关。表1.小儿癫痫的致病因素1.脑部疾患1.1脑发育异常：神经元移行障碍脑发育畸形脑积水神经皮肤综合征1.2CNS感染：病毒性脑炎细菌性脑膜炎

7、结核瘤脑脓肿感染后脑炎脑原虫病和脑寄生虫病AIDS病慢病毒感染(SSPE)宫内感染。1.3脑血管疾病颅内出血动、静脉或静脉窦血栓形成动脉畸形脑血管炎1.4脑水肿1.5脑外伤及外伤后瘢痕1.6脑肿瘤(包括脑膜白血病)2.缺氧性疾病2.1肺疾病2.2窒息2.3休克2.4严重贫血2.5惊厥性脑损伤3.代谢、营养、内分泌紊乱3.1蛋白、氨基酸代谢异常:先天性氨基酸代谢异常尿素循环代谢异常卟啉病3.2脂质代谢异常：脑脂质沉积症脑白质营养不良粘脂病表1.小儿癫痫的致病因素（续）3.3糖代谢异常(低血糖)半乳糖血症糖原病肾上

8、腺皮质功能低下垂体功能低下亮氨酸敏感性低血糖果糖不耐受酮病性高甘氨酸血症3.4水电解质紊乱：低血钠症高钠血症3.5低血钙、低血磷：高磷酸血症早产儿VitD缺乏脂肪泻甲状旁腺功能低下假性甲状旁腺功能低下新生儿低血镁3.6Vit缺乏症、依赖症：VitB6VitB12叶酸3.7肝性或肾性脑病3.8核黄疸4.中毒性脑病4.1重金属中毒(铅、汞等)