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时间：2022-10-18
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泌尿系统先天性发育异常较为常见且类型繁多，这与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，在发育衍变过程中任何阶段发生失常，均会导致先天性异常
1肾先天性发育异常包括下列几类：肾数目异常，如副肾、肾缺如肾大小异常，如肾发育不良、肾代偿性增大肾位置异常，肾旋转不良、移位肾形态异常，如肾融合畸形
2肾脏先天性异常示意图
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4肾脏先天异常示意图
5肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如异位肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形输尿管囊肿
6肾缺如(renalagenesis)系肾未发育所致，临床均为单侧性排泄性尿路造影检查不能确诊USG、CT和MRI检查能够明确诊断
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9左肾缺如，肾窝被肠道充填
10肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如异位肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形
11异位肾(ectopickidney)胎儿期肾上升过程发生异常所致，多位于盆腔内，少数位于膈下，甚至后纵隔内尿路造影、USG、CT检查均能发现此种异常，表现类似正常肾，惟有位置不同
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17盆腔异位肾，伴肾盂结石腰大肌右肾肾盂结石
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19肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如异位肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形
20马蹄肾(horseshoekidney)由于两肾在发育期间旋转失常，两肾在中线处融合，以两肾下极融合为多，占90%，偶在两肾上极融合，状如马蹄尿路造影：肾位置低，下极融合称为峡部，两肾下肾盏距离缩短，两肾上肾盏相距较远。马蹄肾有各自的收集腔，输尿管较正常短，可伴有肾积水和结石CT和MRI检查：均可清楚显示两肾下极或肾上极的肾实质相连
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23肾盂朝向外
24两侧肾下极融合肾盂
25肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如异位肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形
26肾盂、输尿管的重复畸形一侧或双侧肾各分为上、下两部分，分别有肾盂和输尿管排泄性尿路造影能清楚显示这种畸形，通常上方的肾盂、肾盏较小
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32输尿管开口异位异位输尿管开口时，常合并肾实质发育不良或肾不发育
33双侧肾盂、输尿管重复畸形，左双输尿管开口于膀膀胱右输尿管开口位置不明确（阴道内有造影剂）
34与前同一患者
35肾盂输尿管近中段正常，左输尿管开口于阴道
36肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如异位肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形输尿管囊肿
37输尿管囊肿为输尿管开口部先天性或获得性狭窄，引起膀胱壁内段输尿管的囊状扩张，并突入膀胱内所致。约半数患者上尿路扩张、积水
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