纵隔肿瘤诊治指南

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1、http://www.qiuyi.cn/纵隔肿瘤诊治指南 疾病简介:  纵隔肿瘤(Mediastinaltumor)是一组起源于纵隔的肿瘤,包括胸腺瘤(thymoma)、胸内甲状腺肿(Intrathoracicgoiter)、支气管囊肿、皮样囊肿(Bronchialcyst)、畸胎瘤(teratoma)、淋巴肉瘤(Lymphaticsarcoma)、恶性淋巴瘤(Malignantlymphoma)、心包囊肿(Pericardialcyst)、脂肪瘤(lipoma)、神经原性肿瘤(Neurogenictumors)、食管囊肿(Esophagealcyst)等,以

2、良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下,其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。  纵隔肿瘤的临床表现  1.常见症状如下:  (1)呼吸道症状:胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时,则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致,咯血较少见。  (2)神经系统症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经,可引起声音嘶哑;如交感神经受累,可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时,可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。  (3)感染症状:如囊肿破溃或肿瘤

3、感染影响到支气管或肺组织时,则出现一系列感染症状。  (4)压迫症状:上腔静脉受压,常见于上纵隔肿瘤,多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管,气管受压,可出现气急或下咽梗阻等症状。  (5)特殊症状:畸胎瘤破入支气管,患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通,表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人,有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人,有时伴有重症肌无力症状。  诊断  1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。  2、体检可有胸骨隆起,颈部或锁骨上淋巴结肿大,局限姓哮鸣音,或出现上腔静脉综合征。8http://www.qiuyi.cn/  

4、3、X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。  4、CT和核共振检查可见纵膈占位病变。  5、纵膈肿块穿刺活检,细胞学检查以明确诊断。  化验检查  (1)X线检查:常规胸部正侧位,X线照片及透视检查,可作出初步诊断。进一步检查方法有:支气管造影,断层造影,血管造影及纵隔充气造影等。  (2)内窥镜检查。  (3)放射性同位素检查。  (4)经皮穿刺活检。  (5)试验性放射治疗。  (6)活体组织检查。  (7)电子计算机X线分层摄影检查(CT)。  (8)剖胸探查或胸骨纵劈切开,切除肿块或活体组织病理检查,确定诊断,及时手术治疗。  分类  神经源性肿瘤  纵

5、隔肿瘤  神经源性肿瘤,为纵隔瘤中最常见的一种,据国内外多组报告病例约占25~50%,常发生于肋间神经或脊神经根部。因此,绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上,根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类:  ①起源于神经鞘细胞的,有神经鞘瘤、神经纤维瘤,恶性神经鞘瘤;②起源于神经细胞的,如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;③起源于副神经节细胞的,如副神经节细胞瘤。  大多数神经鞘细胞瘤,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤,起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏细胞,通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形,有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有

6、10%的纵隔神经源性肿瘤,往往延伸至椎间孔,以致有部分肿瘤生长在椎管内,这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤,手术切除多无困难,但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。8http://www.qiuyi.cn/  在纵隔良性肿瘤中,约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中,主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤,术中均能较彻底切除。  一般良性神经源性肿瘤,临床多无症状,只是在查体时偶然发现,少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短,诊断主要靠X线检查。  皮样囊肿

7、畸胎瘤(Dermoidcystteratoma)  皮样囊肿及畸胎类肿瘤,按国内外统计,在纵隔肿瘤中,仅次于神经源性肿瘤,居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主,囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶,畸胎瘤则来自各胚层,除皮脂腺、毛发外,骨、软骨及牙齿,易由X线照片显出,常位于前下纵隔,主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性,但有40%最后发生恶性变。  实质性的畸胎瘤,常常是恶性的,呈园形或卵园形,此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反,个别畸胎瘤呈分叶状,阴影密度一般均匀,术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内,诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。  胸内甲状腺及胸

8、腺瘤  胸内甲状腺瘤的来源有二:(1)

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