血友病人健康指南

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1、血友病患者禁服的药品及食品   血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名：　　阿司匹林(乙酰水杨酸)　　消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)　　潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)　　保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)　　炎痛喜康(吡罗昔康安尔克)　　舒林酸片(枢力达片、奇诺力)　　血友病患者允许使用的镇痛药及其别名：　　扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)　　芬必得(布洛芬缓释胶囊)　　凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。　　不宜多吃的食

2、物及维生素：　　鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。　　黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。　　维生素E。有防止血栓形成的功能。　　建议服用的维

3、生素：　　维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。　　维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固血友病的常规治疗及疗效标准一、局部止血疗法：纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。    二、替代疗法   1、输血浆：为轻型病例的首选疗法，输入1000ml新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20—25%，一次注射剂量不宜超过10—15ml/kg体重。   2、冷沉淀物：冰冻冷沉淀制剂中每袋含因子Ⅷ的活性平均为100u，可使因子Ⅷ血浆浓变提高到正常的50%以上。 

4、  3、因子Ⅷ、IX浓缩剂：为冻干制品，每单位的因子Ⅷ、IX活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性，每公斤体重注入1u的因子Ⅷ，可使体内因子Ⅷ的活性升高约2%，但注入1u因子IX仅提高活性0.5—1%，必须每12小时补充一次，早期小出血一般用10u/kg即有效，因子Ⅷ或因子IX浓缩剂替代疗法的剂量和用法，早期轻度出血，需补充10u/kg体重（仅1次即足够），中度出血，需补充20—25u/kg体重（每12小时重复注射），严重出血，需补充40—50u/kg体重（以后每12—24小时给20u—25u/kg直到出血停止或创口愈

5、合。（这是目前最安全、方便、有效的治疗方法）   三、其他药物疗法：   1、抑制纤维蛋白溶解药物。2、达那唑。3、肾上腺皮质激素有一定疗效。   疗效标准:本病目前无根治方法，只有用因子VIII制剂进行替代治疗，判断治疗效果，根据：（1）出血症状的改善及消退情况。（2）血浆因子VIII：C水平达止血要求，一般达正60%--120%。 注意事项： （l）匆过劳。 （2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 （3）避风寒。中文名:血友病英文名:hemophilia定义：　　○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由

6、于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。　　○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。病因　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X

7、染色体隐性遗传病。即，如患病男性(基因型：XbY)与正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)为携带者；正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型；XBXb)婚配，子女中男性（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者）半数为患者，女性（基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）半数为携带者；患者男性（基因型：XbY）与携带者女性（基因型：XBXb）婚配，所生男孩（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为血友病）半数有血友病，所生女孩（基因型：XBXb或XbX

8、b，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者）半数为血友病，半数为携带者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋