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时间:2018-02-03
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1、血友病患者禁服的药品及食品 血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名: 阿司匹林(乙酰水杨酸) 消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛) 潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇) 保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松) 炎痛喜康(吡罗昔康安尔克) 舒林酸片(枢力达片、奇诺力) 血友病患者允许使用的镇痛药及其别名: 扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚) 芬必得(布洛芬缓释胶囊) 凡是药品说明上注有:“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样,均属血友病患者禁止用药。 不宜多吃的食
2、物及维生素: 鱼类及海鲜:因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。 黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。 维生素E。有防止血栓形成的功能。 建议服用的维
3、生素: 维生素K:为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质,维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。 维生素C:降低毛细血管的通透性,加速血液凝固血友病的常规治疗及疗效标准一、局部止血疗法:纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。 二、替代疗法 1、输血浆:为轻型病例的首选疗法,输入1000ml新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20—25%,一次注射剂量不宜超过10—15ml/kg体重。 2、冷沉淀物:冰冻冷沉淀制剂中每袋含因子Ⅷ的活性平均为100u,可使因子Ⅷ血浆浓变提高到正常的50%以上。
4、 3、因子Ⅷ、IX浓缩剂:为冻干制品,每单位的因子Ⅷ、IX活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性,每公斤体重注入1u的因子Ⅷ,可使体内因子Ⅷ的活性升高约2%,但注入1u因子IX仅提高活性0.5—1%,必须每12小时补充一次,早期小出血一般用10u/kg即有效,因子Ⅷ或因子IX浓缩剂替代疗法的剂量和用法,早期轻度出血,需补充10u/kg体重(仅1次即足够),中度出血,需补充20—25u/kg体重(每12小时重复注射),严重出血,需补充40—50u/kg体重(以后每12—24小时给20u—25u/kg直到出血停止或创口愈
5、合。(这是目前最安全、方便、有效的治疗方法) 三、其他药物疗法: 1、抑制纤维蛋白溶解药物。2、达那唑。3、肾上腺皮质激素有一定疗效。 疗效标准:本病目前无根治方法,只有用因子VIII制剂进行替代治疗,判断治疗效果,根据:(1)出血症状的改善及消退情况。(2)血浆因子VIII:C水平达止血要求,一般达正60%--120%。 注意事项: (l)匆过劳。 (2)饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 (3)避风寒。中文名:血友病英文名:hemophilia定义: ○血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由
6、于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X
7、染色体隐性遗传病。即,如患病男性(基因型:XbY)与正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)为携带者;正常男性(基因型:XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为患者)半数为患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为血友病)半数有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbX
8、b,其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病,半数为携带者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋
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