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1、枕大池蛛网膜囊肿研究进展【关键词】 枕大池;蛛网膜囊肿;影像学;手术治疗枕大池蛛网膜囊肿是发病率较低的疾病,但随着影像学设备和医学技术的进展,临床上的发现逐渐增多,与其相关的临床研究也有所增多。现就其发病机制、临床表现、影像学表现及治疗方法作一综述。 1发病机制 颅内蛛网膜囊肿(intracranianlarachnoidcyst,IAC)是一类由透明菲薄的蛛网膜包裹透明脑脊液的非肿瘤性良性病变,约占颅内占位性病变的0.4%~1%[1]。后颅窝蛛网膜囊肿,约占颅内蛛网膜囊肿的5%,好发于枕大池,发生于枕大池者称为枕大池蛛网膜囊肿[2]。枕大池蛛网膜囊肿和
2、颅内蛛网膜囊肿一样分为原发性和继发性两类:(1)原发性也叫先天性蛛网膜囊肿,是先天性胚胎发育畸形或者组织异位发育所致,多见于儿童和青年,其发病机制尚不清楚,目前多数学者认为[3]:胚胎期间脑异常发育是病理基础,早期由于囊肿体积小而无症状,随后因囊内高渗、囊肿与蛛网膜下腔间单向活瓣形成及囊壁分泌液体等多种原因,致囊肿体积增大而形成有临床症状的蛛网膜囊肿。(2)继发性也叫后天性的蛛网膜囊肿,多见于较大脑池处,它是颅脑操作、炎症、手术等引起蛛网膜粘连,脑脊液被包裹所致,其发病机制是由于远端出路被闭塞,脑脊液只能进入囊内无法流出,久而久之原来正常的蛛网膜下腔就代偿性
3、增大形成囊肿。囊肿多数常沿着主要动脉的轴形成,该动脉的搏动成为脑脊液冲击的动力,使囊腔逐渐增大而出现症状。颅内蛛网膜囊肿的病理机制决定其不会无限膨胀性生长,有学者报道其自然过转归有以下两种少见的情况:(1)囊肿自行消失[4];(2)形成如囊内出血,硬膜下水瘤等并发症[5]。 2临床表现 枕大池颅内蛛网膜囊肿依临床表现可分为3型[6]。(1)无症状型:即患者在未经影像学发现之前,无任何自觉症状或客观体征。(2)一般症状型:头痛轻微,偶尔发生,可自行缓解,患者能够耐受。(3)显性症状型:如癫痫发作,头痛,恶心呕吐,局部颅骨隆起,颅内高压症状,神经功能障碍等。
4、 3影像学表现 3.1常规CT-MRI 枕大池蛛网膜囊肿的CT-MRI表现:(1)小脑后局部性类圆形囊肿,位于中线或者偏向一侧;(2)小脑发育正常,可有局限性受压形成压迹;(3)第四脑室无扩大变形,但可有受压移位;(4)可伴有幕上性脑积水。CT表现为脑外边界清楚的占位病灶,周围脑组织可有水肿,无增强效应,CT值7.6~17Hu。MRI表现为囊肿内均匀一致长T1低信号、长T2高信号影,与脑脊液等信号,边界清楚,周围脑组可有水肿。 枕大池蛛网膜囊肿在影像学上要与大枕大池等相鉴别。枕大池又称小脑延髓池,位于后颅窝下后方,前为延髓,上为小脑扁桃体及小脑半球,
5、背面为枕骨大孔后唇。其上下径约为3~4cm,宽度变异较大,由1~6cm不等,枕大池跨越枕骨大孔向下达第一颈椎水平,其深度(前后径)约1.5~2cm。巨枕大池也叫大枕大池或增大的枕大池,早在1978年CT开始在临床应用时由Adam等[7]首次报道了巨枕大池的CT影像学特点。按照Rasheed的诊断标准,凡在CT扫描上枕大池超过2cm×2cm者即称为巨大枕大池,一般认为在小脑皮质或小脑蚓部距离枕骨内板超过10mm时的枕大池即可定义为巨枕大池[8]。根据文献[9]报道巨枕大池的发生率为0.4%,没有性别差异,巨枕大池形成的原因尚不清楚,有人认为与染色体畸形有关,也
6、有人认为巨枕大池的形成是正常的生理变异,后者得到更多学者和临床医生的认可。 大枕大池和枕大池蛛网膜囊肿在CT上的密度基本相同,在MRI上的信号也基本相同,鉴别有时较为困难,有学者[10]认为可以用如下的办法进行鉴别:大枕大池(1)形状多为梯型;(2)由中线向两侧小脑表面延伸达岩锥;(3)MRI可见枕大池通过扩大的正中孔与四脑室相通;(4)四脑室无移位及变形。以上2、3项均有决定性诊断价值。而枕大池蛛网膜囊肿为椭圆型,常导致四脑室向前移位及变形,且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。另外,巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成局限性压迹,这与脑
7、回压迹的形成机理相似,是长期形成的适应性改变。 3.2CT蛛网膜下腔一脑池造影(CTC) 对于常规CT及MRI不能鉴别的枕大池蛛网膜囊肿和大枕大池,有人近年来使用CTC检查来进行鉴别,并取得了良好的效果[11]。利用造影剂的比重大于脑脊液这一特点,通过脑脊液的自身循环以及造影剂的重力引流作用,经椎管进入颅内蛛网膜下腔,进而观察囊肿内有无造影剂显影来定性。枕大池蛛网膜囊肿有与蛛网膜下腔相通与不通之分,相通者又有较通畅与不通畅之分。一般而言,较通畅的蛛网膜囊肿在腰穿注入造影剂后15~30minCT扫描即可见有部份造影剂进入囊肿内,此时囊肿内的密度较正常脑脊液
8、高,但较正常蛛网膜下腔内的造影剂密度低,6~9h后囊