原发性心肌病变2008

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原发性心肌病心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变按照病理及血流动力学特征分为三型：(1)扩张型心肌病；(2)肥厚型心肌病；(3)限制型心肌病。 扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy 扩张型心肌病不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损应除外冠心病,结绨组织病,内分泌,药物等引起的继发性心肌病 扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。约占心肌病的70%。 扩张型心肌病病理解剖与血流动力学心脏普遍扩大,心肌松软,由于心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩大,常引起房室瓣关闭不全. 扩张型心肌病临床表现充血性心力衰竭心律失常栓塞左室扩大X线:心胸比例>0.50-0.55心室造影:LVEF<40%-45%LVEDVI>80ml/m2 扩张型心肌病超声诊断要点1.心室扩大,左室为著2.室壁运动普遍减低3.房室瓣开放减小 室壁运动普遍减弱扩张性心肌病 4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口的特点。 扩张型心肌病5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束6.心功能指标降低 扩张性心肌病全心扩大左房左室扩大为主 肥厚性心肌病本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。1·本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。2·病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。 超声诊断二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。室间隔厚与左室后壁厚径之比大于1·3一1·5。除室间隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强。因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。 肥厚型心肌病梗阻型1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.52.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄 肥厚型心肌病3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降低,左室流出道内径变窄4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动并与之相互接触（SAM征）5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为高速湍流。 室间隔明显增厚(IVS/LVPW>1.5) CDFI示左室流出道狭窄 四腔心切面示LVOT狭窄 四腔心切面示室间隔增厚 SAM征（收缩期二尖瓣前向运动） （二）、非梗阻型1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚或为心尖部肥厚；2、无左室流出道狭窄；3、无SAM征。 左室长轴切面示心肌对称性肥厚 限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy 限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，双房显著扩大酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于其他特殊原因 病理也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。心室腔缩小，而心房扩大。 限制型心肌病特殊类型Amyloidosis淀粉样变Hemochromatosis血色病Sarcoidosis结节病Radiationheartdisease放射性心脏病Glycogenstoragediseases糖原累积病Familialneuromusculardisorders家族性神经肌肉障碍 限制型心肌病临床表现机制症状体征左室舒张功能受损心悸,气短,呼吸困难LVEDP肺充血肺罗音肺动脉高压右心衰竭双房大房性心律失常栓塞需与缩窄性心包炎鉴别 限制性心肌病2·超声诊断显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病变者为左心型，肺动脉扩张。 心肌病的特征比较扩张型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量顺应性正常/其他轻/中度左流梗阻酷似缩窄性MR/TR或MR心包炎 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别限制型心肌病缩窄性心包炎LAP-RAP5mmHgLAP=RAP伴TR不伴TRRVSP>50mmHgRVSP<50mmHgRV压力曲线平方根样RV压力曲线平方根样二尖瓣DopplerE峰吸气时减低<15%吸气时减低>25%心肌活检有发现无发现 心包积液 病理解剖包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。正常时有10~30ML液体，起润滑作用。正常时超声不能分辨出心包腔，仅显示为明亮的强回声。心包腔在心尖、心前区及膈面范围较大，能容纳较大量的积液。保护作用，限制心脏过分扩张，有助心房充盈。 心包积液心包积液示意图 病因结核、风湿、病毒、化脓性炎症、非特异性心包炎、肿瘤、外伤、尿毒症、SLE甲状腺疾病、急性心梗、心功能不全。 心包积液性质与病因浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等纤维性：细菌性、结核性心外膜炎、胶原性疾病、急性心肌梗死、尿毒症、医源性出血性：医源性（心脏手术、心导管）、急性心肌梗死、肿瘤。化脓性：化脓性感染并有多房局限性粘连胆固醇性：甲减、结核、风湿性 血流动力学PE》心包腔压力上升》右心回流受阻》心室舒张充盈受限》心充盈量急剧下降》心排量减少》收缩压下降》休克、脉压差缩小，奇脉（吸气时回流量少，血压明显下降） 转归吸收维持不变缩窄性心包炎心包填塞（与心包积液量不成正比） 超声表现等级ML液体宽度部位微量30~502~3MM房室沟少量50~2005MM左室后壁中量200~5005~10MM右室前壁10~20MM左室后壁大量>500>15MM右室前壁>20MM左室后壁 二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、短轴切面图检查，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。单纯在前心包区有无回声区不能诊断心包积液，因可能为心包内的脂肪组织，如心包积液量较大，则前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图可以测量心包积液的最大量。 心包积液超声诊断要点1.壁层与脏层心包分离，中间为无回声液体。积液内水草状、飘带状光带漂动2.壁层心包活动度降低3.发脓性心包炎可见壁层与脏层增厚,心包腔内有纤维光带.4.心包填塞时，右室受压缩小，室壁塌陷，呼吸时相性变化显著。5.呼吸时相性变化显著。 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm无回声区，一般积液量小于100ml。当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm时，心包积液量为100一500mL。大量心包积液(指量大于500mL，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心室前方及后方的无回声区宽度达1Omm时，积液量约80OmL;无回声区宽度2Omm时，积液量约1250mL。 心包积液 心包积液（纤维素渗出为主） 临床意义一诊断迅速、动态判断积液量的变化二引导心包穿刺，定位定深度，监测进针路径，提高穿刺成功率。 存在问题一定性诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴性。二定量诊断：半定量，不能达到精确程度。三定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜内，宜直不宜斜。 缩窄性心包炎缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎的后遗症。 超声诊断主要所见有(1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2mm为增厚，回声也增强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确测量。(2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与左室后壁分界处所形成的夹角变小，原因主要是左房扩大所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角小于150°为异常。 (3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣口血流，肝静脉血流等都有异常的多普勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室泵功能也异常，如心排血指数降低。 缩窄性心包炎 缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强 缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强