最新发热伴血小板减少综合征(1)教学讲义PPT.ppt

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1、发热伴血小板减少综合征(1)病案介绍患者刘XX，女，67岁，4562985，因“肢体不自主抖动半年，加重伴发热一周”入院。入院查体：T：37.5℃，P：84次/分，R:21次/分，BP：128/75mmHg，随机血糖16.2mmol/L，神清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。半年来患者肢体不自主抖动症状反复发作，未予特殊重视。一周前患者四肢肢体抖动症状较前加重，并出现发热，伴咳嗽、咳少量白粘痰，体温波动在38℃左右，同时伴全身乏力、肌肉疼痛、口齿不清、行走不稳，在当地医院查血常规：WBC1.82×10^9/L，PLT26×10^9/L

2、。胸部CT平扫：两肺炎症，胸腔积液。遂至我院门诊就诊，2014-06-03由门诊拟“帕金森病”收住入院辅助检查与治疗入院后查血常规提示白细胞、血小板降低，尿常规提示尿蛋白、尿潜血阳性，生化提示转氨酶、胆系酶升高、白蛋白低、甘油三酯升高，凝血五项提示APTT延长、TT不凝，肌酶明显升高，电解质提示血钙低。上述检查提示患者存在多系统损害，治疗上予以病毒唑抗病毒，古拉定保肝降酶，复合辅酶改善能量代谢、营养心肌，输注血小板、冷沉淀消毒隔离接触患者后应及时进行手消毒或洗手接触患者体液时应戴橡胶手套基本概念人粒细胞无形体病(HGA）是由嗜吞噬细胞

3、无形体侵染人末梢血中性粒细胞引起，以发热伴白细胞、血小板减少和多脏器功能损害为主要临床表现的蜱传疾病。该病是一种寄生于细胞内的寄生菌，主要通过蜱（也叫壁虱）叮咬传播。该病临床症状与某些病毒性疾病相似，容易发生误诊，严重者可导致死亡。无形体是一种寄生于细胞内的寄生菌，主要通过蜱叮咬传播。蜱叮咬携带病原体的宿主动物（主要有鼠、鹿、牛、羊等野生和家养动物）后，再叮咬人时，病原体可随之进入人体，主要侵染人末梢血中性粒细胞.致病机制嗜吞噬细胞无形体为专性细胞内寄生细菌,可与中性粒细胞和粒细胞表面的岩藻糖基化和唾液酸化糖基化折叠蛋白结合,从而侵染

4、粒细胞，引起人粒细胞无形体病传播途径人粒细胞无形体病可通过蜱叮咬传播。蜱叮咬携带病原体的宿主动物后再叮咬人,病原体可随之进入人体。人粒细胞无形体病还可能通过直接接触危重病人或带菌动物血液等体液传播,但具体机制仍有待证实。高危人群接触蜱等传播媒介的人群为该疾病的高危人群,包括疫源地居民、劳动者和旅游者等。与人粒细胞无形体病患者密切接触、直接接触患者血液等体液的医务人员或陪护者也有可能被感染临床表现一般接触感染蜱或吸食入病原因子后1-2周（平均9天）出现前驱症状1全身症状:最常见的临床表现是全身不适，发热、肌痛、头痛、关节痛。2.胃肠道症

5、状:部分病人有胃肠道症状（恶心、呕吐、腹泻）、3.呼吸道症状（咳嗽、肺炎、呼吸窘迫综合症[ARDS]）4.肝脏、中枢神经系统症状:5.皮疹特点:同斑点热不同（90%病人有皮疹），无形体病皮疹少见（6%），且缺乏特异性皮疹。皮疹多在发病晚期（平均发病5天），表现为一过性的。分布四肢、躯干、脸面。手掌及足掌少见实验室检查1.白细胞减少2.血小板减少3.肝酶轻中度升高上述几点常作为临床诊断线索如高度怀疑此病时，应进行末梢血分类检测，看中性粒细胞内包涵体疾病的诊断依据流行病学史、临床表现和实验室检测结果进行诊断。（一）流行病学史1.发病前2周

6、内有被蜱叮咬史;2.在有蜱活动的丘陵、山区（林区）工作或生活史;3.直接接触过危重患者的血液等体液。（二）临床表现急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达40℃以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及恶心、呕吐、厌食、腹泻等。个别重症病例可出现皮肤瘀斑、出血，伴多脏器损伤、弥漫性血管内凝血等。（三）实验室检测1.血常规及生化检查:（1）早期外周血象白细胞、血小板降低，严重者呈进行性减少，异型淋巴细胞增多。　（2）末梢血涂片镜检中性粒细胞内可见桑葚状包涵体(瑞氏染色或瑞姬染色)（3）谷丙（丙氨酸氨基转移酶，ALT）和/或谷

7、草（天冬氨酸氨基转移酶，AST）转氨酶升高。2.血清及病原学检测:（1）急性期血清间接免疫荧光抗体（IFA）检测嗜吞噬细胞无形体IgM抗体阳性　（2）急性期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体阳性　（3）恢复期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体滴度较急性期有4倍及以上升高　（4）全血或血细胞标本PCR检测嗜吞噬细胞无形体特异性核酸阳性，且序列分析证实与嗜吞噬细胞无形体的同源性达99%以上　（5）分离到病原体诊断标准疑似病例：具有上述（一）、（二）项和（三）项1项中的（1）、（3）。部分病例可能无法获得明确的流行病学史

8、。临床诊断病例：疑似病例同时具备（三）项1项中的（2），或（三）项2项中的（1）或（2）。确诊病例：疑似病例或临床诊断病例同时具备（三）项2项中（3）、（4）、（5）中的任一项。（一）病原治疗1.四环素类抗生素：强力霉素