最新who中枢神经系统肿瘤新分类ppt课件.ppt

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1、2016WHO中枢神经系统肿瘤新分类目录摘要诊断原则和挑战命名法弥漫型胶质瘤弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤胶质母细胞瘤少突胶质细胞瘤少突星形细胞瘤儿童弥漫型胶质瘤其它星形细胞瘤室管膜瘤神经元与混合型神经元--胶质肿瘤髓母细胞瘤其它胚胎源性肿瘤神经鞘瘤脑膜瘤孤立性纤维性肿瘤SFT/血管外皮瘤总结摘要2016CNSWHO建立了肿瘤分子诊断的新概念，对弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎性肿瘤中进行了重分类。胶质母细胞瘤-IDH野生型和IDH突变型；弥漫型中线胶质瘤-H3K27M突变型；RELA基因融合的室管膜瘤；髓母细胞瘤-WNT激活型和SHH激活型；

2、C19MC扩增的伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤等。在非典型性脑膜瘤中增加脑侵犯作为一个诊断标准孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤合并为一个诊断条目，并采用软组织分级法分为三级。弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤WHOII级弥漫型星形细胞瘤和WHOIII级间变型星形细胞瘤新版都各自分为IDH突变型，IDH野生型和NOS三类。对于II级和III级肿瘤，绝大部分都有IDH突变型。如果免疫组化学显示IDH1R132H以及基因测序IDH1位点均为阴性，则诊断为IDH野生型。但是弥漫型星形细胞瘤IDH野生型少见，需要与更低级别病变鉴别，如节细胞胶质瘤；而间变型星形细胞

3、瘤IDH野生型也相当罕见，绝大部分这种肿瘤与IDH野生型胶质母细胞瘤的基因改变高度类似。新版删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞瘤，保留了IDH突变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶质瘤病的诊断，改成一种胶质瘤的生长模式。脑内广泛浸润多个脑叶，双侧生长和突入幕下的大脑胶质瘤病现在作为多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。胶质母细胞瘤新版分为胶质母细胞瘤，IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母，主要发生于55岁以上的患者；胶质母细胞瘤，IDH-突变型（约占10%的患者），继发胶母，有低级别胶质瘤病史，更常见于年轻的患者；胶质母细胞瘤，NOS，未

4、能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以上的胶质母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变，因此R132HIDH1免疫组化为阴性无需行IDH测序。胶质母细胞瘤新版增加了一个新的分型：上皮样胶质母细胞瘤。上皮样胶质母细胞瘤以大的上皮样细胞为特征，富含嗜酸性胞浆，染色质空泡状，大红核仁（类似于恶黑），出现类似横纹肌样细胞。常见于儿童及青年，有大脑皮层或间脑的病变，同时伴有BRAFV600E突变（免疫组化可检测）。一系列横纹肌样的胶质母细胞瘤缺乏INI1，区别于同样具有上皮样表现的其它肿瘤。IDH野生型的上皮样胶质母细胞瘤同样缺乏成人IDH野生型胶质母细胞瘤的EGFR

5、的扩增和10号染色体的缺失；却常有ODZ3半合子的缺失。这些病例可能有低级别胶质瘤的病史，特别是多形性黄色星形细胞瘤（PXA）。新版修改了旧版具有PNET成分的胶质母细胞瘤，改为具有原始神经元成分的胶质母细胞瘤，这种肿瘤常由各个级别的弥漫型星形细胞瘤组成（少数还具有少突胶质细胞瘤成分）。镜下为界限清楚的结节，含有原始神经外胚叶细胞并具有一定分化（如HomerWright菊形团，Syn阳性GFAP阴性），可有MYC或MYCN的扩增。这些肿瘤可向全脑和脊髓播散。其中1/4的患者有较低级别胶质瘤的病史。胶质母细胞瘤新版保留了小细胞胶质母细胞瘤、颗粒细胞胶质

6、母细胞瘤的分类。小细胞胶母表现为均匀一致的小蓝细胞，部分区可类似于少突胶质细胞瘤，常具有EGFR的扩增；颗粒细胞胶母呈胞浆颗粒状（类似巨噬细胞）、富含溶酶体。这两种胶母形态学即使缺乏典型的微血管增生或坏死，也提示预后不良。胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤-上皮样胶母(Ep-GBM).（a）影像学病灶位置表浅（b）与周围脑组织看似界清，但常有转移（c）大的上皮样细胞，胞浆嗜酸，空泡核，大核仁；部分肿瘤细胞出现核偏位，核旁包涵体，类似于横纹肌样细胞（箭头）（d）部分肿瘤周围可出现低级别胶质瘤形态，如局灶出现多形性黄色星形细胞瘤PXA样区域，如怪异的巨核细胞但缺乏

7、核分裂，大量嗜酸性颗粒小体，类似空泡样星形细胞的黄瘤区。胶质母细胞瘤-具有原始神经元成分的胶质母细胞瘤(GBM-PNC).(Ep-GBM).(a)影像学与经典胶母类似，出现环形强化的肿块，细胞密度高在DWI上出现弥散受限（b）GBM-PNC恶性克隆增殖，在弥漫型胶质瘤的背景上出现高细胞密度的结节（c）典型的H-W菊形团（d）出现间变特征的大细胞（类似髓母），细胞体积增大，染色质粗颗粒，巨形核，核扭曲变形少突胶质细胞瘤确诊需要：IDH基因突变+1p19q缺失证实。当无确切的基因结果时，组织学上典型的少突胶质细胞瘤应分类归到NOS。少突星形细胞瘤几乎所有

8、组织学特征显示星形和少突两种成分的肿瘤应用基因检测均可分类至星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤中的一种。因此WHOI