最新血栓与止血功能障碍性疾病教学讲义ppt.ppt

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1、血栓与止血功能障碍性疾病血栓与止血功能障碍性疾病新乡医学院第一临床学院内科学教研室闫轶鹏13503433504概念病理生理分类临床表现实验室诊断防治第一讲止血与血栓…概述概念病因与发病机制临床表现与分型实验室检查诊断与鉴别诊断治疗第二讲ITPⅠⅫ组织损伤ⅦTFⅦaPF3Ca+++ⅠaⅫPF3Ca++ⅨaⅧⅨ血管内皮损伤ⅫⅫaⅨⅪaⅩⅤ凝血酶原纤维蛋白原1Ca++ⅩaⅤaPF3①凝血活酶凝血酶②纤维蛋白③一、概念因止血机能异常自发性出血或轻度血管损伤后过度出血不止为特征的疾病出血性疾病在一定条件下，血液有形成分在血管或心脏内膜

2、局部形成栓子的过程称为血栓性疾病由于止血与抗血栓平衡功能失调所致的临床综合病征，称为血栓与止血功能障碍性疾病。抗血栓止血血栓与止血调节机制血栓血管因素血小板因素凝血因素出血二、病理生理血管壁血小板凝血机制VWFTF胶原促栓（一）血管因素平滑肌胶原纤维弹性纤维抗栓u-PAt-PAATTMTFPI血管内皮细胞受损血管收缩（一）（二）内皮细胞损伤后效应——释放更多的促栓物质血管内皮细胞受损血管内皮细胞受损FⅧ:CVWF2.VWF（血管性血友病因子）1.内皮素、血管紧张素血管进一步收缩1926……芬兰……ErikvonWillebra

3、nd家族中发病者32/66血友病？病人FⅧ:C1953…….病人FⅧ:C正常血浆病人FⅧ:C血友病血浆5.凝血酶调节蛋白(TM)启动蛋白C系统（抗凝）4.基底胶原暴露FⅫ启动内源性凝血3.TF启动外源性凝血（二）血小板因素血小板——四处堵漏的快速反应部队主要功能血栓形成参与止血膜内容物GPⅠbGPⅠbGPⅠbGPⅠbGPⅡbGPⅢaGPⅡbGPⅢaGPⅡbGPⅢavWFvWFvWFvWF收缩蛋白肌动蛋白等GPⅡb-ⅢaGPⅡb-ⅢaGPⅡb-ⅢavWFGPⅠb-Ⅸ胶原纤维GPⅡb-Ⅲa纤维蛋白原GPⅡb-Ⅲa血小板血小板GPⅡ

4、b-Ⅲa纤维蛋白原纤维蛋白原血小板血小板黏附聚集血小板血栓素A25HTPF3凝血反应FⅫFⅪ前激肽释放酶高分子量激肽原FⅫaFⅪa诱导更多的血小板聚集ADP、肾上腺素血小板的释放反应缩血管前激肽释放酶血管因素血小板因素有序、逐级放大的激活凝血因子纤维蛋白形成白色血栓红色血栓（三）凝血因子的作用生理条件下，凝血因子一般处于无活性状态。活化——始动因素是血管损伤ⅠⅫ组织损伤ⅦTFⅦaPF3Ca+++ⅠaⅫPF3Ca++ⅨaⅧⅨ血管内皮损伤ⅫⅫaⅪⅪaⅩⅤ凝血酶原纤维蛋白原1Ca++ⅩaⅤaPF3①凝血活酶凝血酶②纤维蛋白③Ⅰ13组

5、织损伤Ⅶ37PF3Ca+++13aPF3Ca++9a89血管内皮损伤1212a1111a105211Ca++10a5aPF3①凝血活酶2a②1a③激活因子,加速稳定性纤维蛋白形成Ⅻ反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此作用远远强于凝血活酶的作用诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化和释放反应激活因子Ⅻ激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解活性凝血酶②1Ca++ⅩaⅤaPF3①凝血活酶反馈性加速凝血酶原向的转变，此种作用远远强于凝血活血管壁受损TF释放启动外源凝血释放5-HTTXA2胶原暴露激活血小板血小板血栓VWF血栓与止血的病理过程血肿

6、压迫血管收缩血流变缓ET启动内源凝血血栓形成止血血栓与止血的病理过程抗凝系统凝血系统纤维蛋白溶解系统纤维蛋白抗凝系统细胞抗凝体液抗凝血管内皮细胞单核–巨噬细胞系统抗凝血酶（AT）系统蛋白Ｃ（PC）系统组织因子途径抑制物（TFPI）1．抗凝血酶（AT）系统：包括AT和肝素PSPCPSAPC凝血活酶TM凝血酶凝血酶原PF3Ca++ⅨaⅧ2．蛋白Ｃ（PC）系统包括PC、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（TM）1Ca++ⅩaⅤaPF3①凝血活酶Ⅹ3．组织因子途径抑制物（TFPI）FⅩaTF/ⅦaCa++PF3Ca++ⅨaⅧⅨ血管内皮损伤Ⅻ

7、ⅫaⅨⅪaⅩⅤ凝血酶原凝血酶纤维蛋白纤维蛋白原1Ca++ⅩaⅤaPF3①凝血活酶②③ⅠⅫ组织损伤ⅦTFⅦaPF3Ca+++ⅠaⅫATATAPCAPCTFPITFPIAPC纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白（原）纤溶酶原激活物（激肽释放酶--内源）（t-PA、u-PA--外源）纤维蛋白降解产物（FDP）…..纤维蛋白溶解系统成员：交联纤维蛋白D二聚体……纤溶酶相关抑制物血管壁血小板凝血因子抗凝系统纤维蛋白溶解系统血栓与止血的病理过程血液循环收缩内皮细胞分泌…TF黏附聚集释放ATPC、PSTFPI凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白聚合体形成FPD

8、D-Dinner胶原纤维暴露血管壁损伤血管壁受损出血血栓形成血小板数量与活性血小板数量与活性升高血栓形成降低出血凝血机制紊乱凝血活性升高血栓形成降低出血FⅧ活性增强FⅦ活性增强高纤维蛋白原血症高凝血酶原血症凝血活性增强凝血活性降低FⅧ缺陷血友病甲FⅨ缺陷血友病乙FⅪ缺陷FⅪ缺