最新获得性凝血病课件教学讲义PPT课件.ppt

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1、获得性凝血病课件获得性凝血病的定义及临床意义定义▲继发于严重病症的获得性的凝血紊乱获得性凝血病的临床意义▲凝血病伴随许多病理过程，成为影响重症病人预后潜在的，甚至决定性的因素；▲目前已知，凝血系统与炎症反应系统在基因上具有同源性。由于炎症反应是机体抗病的基本反应，故凝血系统激活几乎存在于所有病症，但其临床意义则取决于不同病症和病况。凝血的生理学生理的凝血机制▲“内源性”与“外源性”双途径论▲“启动”与“放大”双阶段论▲“细胞表面模式”论生理的抗凝机制▲人体三大天然抗凝物质▲内皮细胞的抗凝机制纤维蛋白溶解系统蛋白C由肝脏合成，被凝血酶或凝血酶/

2、血栓调理素复合体激活为APC，并在蛋白S的辅助下灭活Ⅴa和Ⅷa。APC还具有抑制Ⅹa与血小板结合、灭活纤溶酶原激活抑制物、促进纤溶酶原激活物释放等其它作用。抗凝血酶一种主要由肝脏和内皮细胞合成的糖蛋白，对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，故对多数诸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但单独AT的抑制活性很低，而与硫酸乙酰肝素（HS）或肝素结合后其抑制速度可被提高达千倍以上。组织因子途径活化抑制因子由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在血浆中以游离型和与脂蛋白结合型两种形式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。TFPI的抗凝作用的步骤是：先与Ⅹa结合形成Ⅹ

3、a-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合物结合为Xa-TFPI-Ⅶa-TF四合体，从而使Ⅶa-TF失去活性。纤维蛋白溶解系统内皮细胞的保护作用促凝/抗凝平衡维持机体稳定凝血活化与炎症反应相互促进炎症反应和凝血活化同属机体对病损打击的反应，而且具有“交叉对话”的性质，相互加强，是正反馈的关系炎症反应凝血活化CrossTalk凝血紊乱是sepsis重要的病理组分常用凝血系统的实验室检查血小板计数：正常对照参考值100～300×109/L；出血时间（BT）：正常对照参考值1～3min（Duke法）或1～6min（Ivy法），主要决定于血小板数量也

4、与血管收缩功能有关。血小板计数＜100×109/L将导致BT延长；＜30×109/L导致BT无限延长；活化凝血时间（ACT）：正常参考值1.14～2.05min，为内源性凝血途径状态的筛选试验，延长见于凝血因子减少及抗凝物质（如肝素、双香豆素或纤溶产物）增加；缩短可见于高凝早期；激活的部分凝血活酶时间（APTT）：正常参考值31.5～43.5s，为反映内源性凝血途径的试验。凝血因子减少或抗凝物质增加导致APTT延长；缩短可见于高凝早期；凝血酶原时间（PT）、凝血酶原时间比值（PTR）和国际标准化比值（INR）：是为反映外源性凝血途径的试验。P

5、T正常参考值11～14s（Quick一期法）。为使结果更准确，采用受检者与正常对照的比值，称为PTR，正常参考值为0.82～1.15。为进一步达到国际统一，又引入国际敏感度指数（ISI）对PTR进行修正，即INR=PTRISI，正常参考值与PTR接近。凝血因子减少或抗凝物质增加可导致上述三项试验延长，而高凝则导致缩短；凝血酶时间（TT）：是测定凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白的时间，正常参考值为16～18sec。纤维蛋白原含量不足（＜100mg/dl）或有抗凝物质，如肝素、纤维蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；纤维蛋白原含量（Fig、Fbg）

6、：正常参考值为2.0～4.0g/L，下降提示消耗增加。敏感性较低，较严重的消耗方导致其下降；纤维蛋白原降解产物（FDP）：ELISA法正常参考值＜10mg/L。包括纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物，对反映纤溶的特异性较差；D-二聚体（D-dimmer）：胶乳凝集法阴性，ELISA法正常参考值＜400μg/L。D-二聚体只来自纤维蛋白降解产物，对诊断继发性纤溶疾病有特异性高，并对鉴别原发性纤溶有重要价值；血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体聚合成胶状或条状物。3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体，故具有较高的敏感性。

7、获得性凝血病的分类稀释性凝血病因血液被严重稀释而导致，主要由于严重失血而未补充足够的凝血物质功能性凝血病因凝血物质功能受损而导致，主要见于合并低温和酸中毒的重症病人消耗性凝血病因血液高凝而引发，主要见于特殊组织损伤或炎症反应性疾病稀释性凝血病在严重失血的病人，如果仅给予普通液体和红细胞复苏，而没有给予足够的凝血物质，便可发生稀释性凝血病。凝血障碍的表现取决于凝血物质缺乏的严重程度，并与相关检查呈线性关系：▲血小板﹤100×109，出血时间延长；﹤30×109，出血时间将无限延长，并可发生自发性出血；▲凝血因子﹤正常30%导致凝血时间延长功能性

8、凝血病凝血物质数量和质量基本正常，但特殊的病理环境导致血小板和凝血因子功能障碍。作为酶触反应，血小板和凝血因子行使正常功能需要有适宜的环境（温度、酸碱度），故引发功