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1、脑颜面血管瘤病(1)脑颜面血管瘤病(encephalotrigeminalangiomatosis),又称为三叉神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber综合征。为先天性神经皮肤血管发育异常,此综合征少见,主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤,以静脉性血管瘤为主。单侧多见,较少累及双侧。并有同侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤,常伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩及钙化。脑颜面血管瘤病病理改变SWS颅内病理改变基础是覆盖大脑皮层的软脑膜血管瘤,基于软脑膜的解剖特点,颅内其他病理改变都是软脑膜血管瘤的结果。软脑膜血管瘤由薄壁静脉型血管组成,易发生血管壁纤维化和淤血,
2、使钙质沉积发生皮层钙化和缺氧,进一步引起胶质增生,导致受累半球脑组织萎缩。患侧脑室脉络丛发生的异常改变,在病理上与面部和软脑膜血管瘤同属血管瘤范畴,因脑浅静脉的引流受到软脑膜血管瘤的影响,血流经侧支分流到深静脉,故病变还常伴有室管膜下静脉、脑室周围静脉和髓质静脉的扩张,甚至伴发静脉血管瘤。脑颜面血管瘤病患儿临床上有癫痫病史,面部三叉神经分布区具有紫红色血管瘤。CT平扫见左侧大脑半球沿皮质表面呈脑回状钙化,患侧大脑发育不良,皮质萎缩,蛛网膜下隙明显增宽;颅板增厚脑颜面血管瘤病患者,男,3岁,反复癫痫,面部有血管痣CT平扫示左侧额颞顶叶弧带状钙化密度影T1WI示左侧颅板下多发斑
3、片状高信号影患者,男,12岁,头痛,癲痫发作1天。左额叶、枕叶、左侧侧脑室枕角多发性高密度病灶。皮质下呈现特征性轨道样钙化,病变累及左侧额叶、顶叶和枕叶,并伴有大脑皮质和左侧额叶重度萎缩。鉴别诊断:SWS临床与影像学表现典型时诊断不难。脑内不典型钙化需与有癫痫发作史台并颅内钙化的疾病如甲状旁腺机能减退、少突胶质瘤、结节性硬化等疾病鉴别。脑颜面血管瘤病鉴别诊断:甲状旁腺机能减退临床主要表现为手足抽搐,癫痫发作.生化检查血清钙降低、血清磷增高,其特征性CT表现为两侧基底节、丘脑、小脑齿状核对称性钙化,内囊不受累,双侧大脑皮下或皮髓交界处对称性多发的大小不等的片状、弯曲形、条索状
4、钙化。脑颜面血管瘤病鉴别诊断:SWS钙化不典型时需与少突胶质瘤鉴别,后者无颜面部三叉神经分布区血管瘤,颅内有局部轻度占位效应,无病侧局限性腑萎缩及无病侧颅骨局限性增厚可鉴别。脑颜面血管瘤病鉴别诊断:结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。影像表现为室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶,部分结节可显示高密度钙化,为双侧多发性,增强呈普遍增强,结节更清晰,可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。脑颜面血管瘤病免疫转印技术一、介绍免疫转印(immun
5、oblotting)技术又称蛋白质印迹或Westernblot,是一种将蛋白凝胶电泳、膜转移电泳与抗原反应相结合的新型免疫分析技术Westernblot二、原理蛋白质(病毒、细菌蛋白)经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE),根据相对分子量的大小分成区带,然后通过转移电泳将SDS-PAGE上的蛋白质转印到硝酸纤维滤膜上加上相应的标记抗体(如酶标抗体、胶体金标记抗体、荧光抗体、放射性同位素标记抗体),也可先加抗体反应,再加标记的抗抗体,通过对抗体的标记物的检测,以分析特异性抗原蛋白区带。Westernblot三、基本步骤(一)目的蛋白的分离1、经过纯化的目的蛋白直接进
6、入下一步2、未经过纯化的目的蛋白需进行分离a、SDS-PAGE(根据相对分子量)b、等点聚焦电泳(根据pI)Westernblot(二)转印转印就是将蛋白质由SDS凝胶上转移到固相支持物上。首选的固相支撑物是硝酸纤维滤膜(NC膜)Westernblot1、半干电转印法:将凝胶和固相基质以三明治样夹在缓冲液浸润的滤纸中,电转印10-30min2、湿法电转印法:将凝胶和固相基质夹在滤纸中间浸在转印装置的缓冲液中,通电转印45min或过夜Westernblotting(三)免疫检测1、NC膜的封闭为防止NC膜的非特异性背景着色,用封闭液对NC膜进行封闭。常用的封闭液为加有脱脂奶粉
7、、小牛血清或牛血清白蛋白的缓冲液。Westernblotting2、靶蛋白与特异性抗体(一抗)反应将可识别靶蛋白的McAb或PcAb与NC膜一同温育。3、靶蛋白与标记的二抗反应待上步反应结束后,洗涤NC膜,使之与标记的二抗反应,二抗可用放射性同位素、酶、生物素、胶体金等标记。Westernblot4、指示反应根据标记物的不同,可采用放射自显影、底物显色等,在NC膜上显示相应的检测蛋白带Westernblot四、Westernblot中应该注意的问题(一)首先应该确定检测蛋白经SDS和还原剂处理后,其抗原决定簇仍然可
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