最新磷酸戊糖途径教学讲义PPT课件.ppt

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1、磷酸戊糖途径（1931-1951）在组织中添加酵解抑制剂碘乙酸（抑制3-P-甘油醛脱氢酶）或氟化物（抑制烯醇化酶）等，葡萄糖仍可被消耗；并且C1更容易氧化成CO2；发现了6-P-葡萄糖脱氢酶和6-P-葡萄糖酸脱氢酶及NADP+；发现了五碳糖、六碳糖和七碳糖；说明葡萄糖还有其他代谢途径.一、磷酸戊糖途径概述1、发现历程1953年阐述了磷酸戊糖途径（pentosephosphatepathway)，简称PPP途径，也叫磷酸己糖支路；磷酸葡萄糖酸氧化途径、已糖单磷酸旁路(hexosemonophosphateshutHMS)。

2、主要发生在肝脏、脂肪组织、哺乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等。6-磷酸葡萄糖酸NADPH+H+NADP+⑴H2O6-磷酸葡萄糖脱氢酶HCOH6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1.第一阶段（氧化阶段——磷酸戊糖生成)内酯酶6-磷酸葡萄糖酸NADP+CO2NADPH+H+⑵5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶。两次脱氢生成NADPH+H+。磷酸核糖是非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2磷酸戊糖通过3C、4C、6C、7C等演

3、变，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。2.第二阶段（异构阶段——基团转移反应）非氧化反应阶段分步反应：①5-P-核酮糖5-P-木酮糖5-P-核糖②5-P-木酮糖5-P-核糖3-P-甘油醛7-P-景天糖③3-P-甘油醛7-P-景天糖转醛醇酶+4-P-赤癣糖6-P-果糖④+4-P-赤癣糖5-P-木酮糖转酮醇酶TPP+6-P-果糖3-P-甘油醛5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C55-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C3

4、磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶3CO2磷酸戊糖途径的反应方程磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)的总反应式：6G-6-P+12NAD

5、P++7H2O5G-6-P+6CO2+12NADPH+12H+6-P-葡萄糖脱氢酶的活性决定G-6-P进入此途径的流量，为限速酶。该酶受NADPH/NADP+的调节。三、磷酸戊糖途径调控四、磷酸戊糖途径的生理意义1.是体内生成NADPH的主要代谢途径：NADPH在体内可用于：⑴作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。⑵参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。⑶使氧化型谷胱甘肽还原。⑷维持巯基酶的活性。⑸维持红细胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕豆病，表现为

6、溶血性贫血。谷胱甘肽的功能(1)解毒功能(2)保护巯基酶/蛋白质(3)可消除自由基(4)协肋氨基酸的吸收谷胱甘肽的抗氧化作用2.是体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径：体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，这是体内唯一的一条能生成5-磷酸核糖的代谢途径。磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径。考点2人类遗传病的监测和预防一、遗传病的监测和预防手段主要包括遗传咨询和产前诊断。二、遗传咨询的内容和步骤家族病史传递方式1．对咨询对象进行身体检查，了解____________，对是否患有

7、某种遗传病作出诊断。2．分析遗传病的______________。3．推算后代的再发风险率。4．向咨询者提出防治对策和建议。三、产前诊断基因诊断在胎儿出生前进行的检测手段，包括羊水检查、B超检查、孕妇血细胞检查以及______________等。【例1】(2011年1月广东学业水平)计划生育是我国的基本国策，“优生优育”是其中的重要内容。下列准备生育的青年中，最需要进行遗传咨询的是()A．患过肝炎者B．父母中有伤残者C．患过脑炎者D．近亲中有先天性畸形者[解题关键]亲属中生过先天性畸形的孩子可能有遗传病，需要进行遗传咨询

8、；肝炎和脑炎为传染病；残疾可能是后天性疾病。选D。【例2】(多选)人类遗传病是指由于遗传物质改变而引起的疾病。下列关于人类遗传病及其预防的叙述中，错误的是()A．人类疾病都是遗传病B．都为单基因遗传病且发病率不高C．都由显性基因引起且发病率很低D．可通过遗传咨询和产前诊断来监测[解题关键]人类疾病包括非遗传病和遗传病