最新电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt课件PPT.ppt

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1、电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt概述肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被著名病理学家RosenCastleman和Liebow描述。主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。PAP临床表现从轻微的干咳气短到渐进性呼吸困难直至呼吸衰竭，合并感染可伴发热、咳脓痰并加重呼吸衰竭。

2、支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项术前达标：SPO2≥90%。PO2≥70mmHg。凝血功能、心电图正常。术中：吸氧维持SPO2≥85%。灌洗液温在37℃为宜。如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO280%）时，停止灌洗，待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗.注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽.准备好抢救物品。肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。支气管镜肺泡灌洗的操作步骤。1、利多卡因局部喷雾麻醉。2、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插入。3、备温盐水1000ml。4、选择叶段支气管。5、每次注入温盐水100ml，停留2秒钟，吸尽灌洗液，反复6-8次。6、鼓励患者

3、轻咳嗽。并发症低氧血症肺活量减少肺不张低血压液气胸支气管痉挛肺炎病例刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分，BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg，PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规W

4、BC5.5×109、RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）；肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。入院前CT（2012-2-23）磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短

5、箭）近隆突水平诊治经过市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5gBid+左氧氟沙星0.6g/d10天气喘无缓解，PO2下降。武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能（亚胺培南西司他汀）1.0gQ8h→特治星4.5gQ8h+拜复乐（盐酸莫西沙星）0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。入院时CT(2012-5-29)相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变，呈典型铺路石样改变（病灶进展）支气管镜下表现上叶支气管冲洗后见牛奶样物右上叶左上叶灌洗液标本脏牛奶样物灌洗液PAS染色PAS染色阳性

6、（箭头）疗效评价经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著，未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。06.2505.2906.24诊治难点1.本病发病率低，临床少见，无诊治经验。2.起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质性疾病。3.病理活检阳性率低。4.患者出现呼吸衰竭，肺泡灌洗风险大。总结尽管PAP自最初被描述已有50余年，为临床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索的起步阶段。我科成功诊治PAP一例，填补了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见病、疑难症领域的诊治水平。谢谢第三节癥瘕定义妇人下腹有结块，或

7、胀、或满、或痛者，称为癥瘕。根据病变性质不同分为：癥——坚硬成块，固定不移，推揉不散，痛有定处，病属血分；瘕——痞满无形，时聚时散，推揉转动，痛无定处，病属气分。但就其临床所见，每有先因气聚，日久则血瘀成瘕，因此不能把它们截然分开，故前人每以癥瘕并称。根据病理改变不同分为：“肠覃”、“石瘕”、“血癥”。西医学的女性生殖系统肿瘤，如子宫肌瘤或卵巢肿瘤、盆腔炎症包块、子宫内膜异位症结节包块、结核性包块及陈旧性宫外孕血肿等可按本病论治。多因脏腑不和，气机阻滞，瘀血内停，气聚为瘕，血结为癥，以气滞、血瘀、痰湿及热毒为多见。病因病机1.气滞血行不畅