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1、最新神经内分泌肿瘤研究进展医学课件神经内分泌肿瘤疾病概述流行病学命名和分类临床表现诊断治疗2
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6、BusinessUseOnly神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤NEN可以是功能性或非功能性，其包括一组异质性的肿瘤1,2胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)2胰岛细胞瘤1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤1,2分化差的/小细胞/非典型肺类癌1肺小细胞肺癌1,2Merkel细胞癌1,2神经内分泌肿瘤(NEN):是一组异
7、质性肿瘤1.NationalComprehensiveCancerNetwork.Neuroendocrinetumors.In:NCCNPracticeGuidelinesinOncology:NeuroendocrineTumors.V.1.2008.2.ModlinIM,KiddM,LatichI,ZikusokaMN,ShapiroMD.Gastroenterology.2005;128(6):1717-1751.3NRC=挪威肿瘤注册项目. SEER=美国“监督、流行病学和结局结果”组织此授权来自Hausoet
8、al.11.HausoO,GustafssonBI,KiddM,etal.Cancer.2008;113(10):2655-2664.2.YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol.2008;26(18):3063-3072.监测，流行病学和最终结果，美国黑人监测，流行病学和最终结果，美国白人挪威癌症登记资料876543210总发病率（每10万人）1993-19972000-2004•2个最大的NEN数据库显示NEN发病率在升高1•升高的准确原因未知，但是可能包括：诊断技术的改善1,2疾病意识
9、的增强/肿瘤筛查更加频繁1,2环境因素2不同种族人群NEN发病率日益上升7YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol.2008;26:3063-3072.第1列为2005年SEER数据；其它列为2004年SEER数据中29年患病率数据分析患病率肿瘤1,200,0001,100,000100,000021,42728,66432,35365,836103,3121,168,000结直肠神经内分泌胃胰腺食道肝胆NEN病例甚至多于胃癌和胰腺癌病例总和8NEN是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异
10、质性肿瘤过去30年间，NEN发病率增加了5倍消化道是NEN最常见的原发部位NEN起源及流行病学小结9命名和分类1111NEN命名的变迁19世纪初提出NEN的名称NEN的自然病程和临床表现常被误解不同的命名引起混淆百年以前被称作“类癌”最初定义为“类似于癌症的”暗示惰性的疾病状态，未认识到所有内分泌肿瘤均有恶性潜能“类癌”名称的使用应局限于“类癌综合征”要根据肿瘤部位、分化和进展程度来定义1.KlöppelG.EndocrPathol.2007;18:141-144.2.WilliamsED,SandlerM.Lancet
11、.1963;1:238-239.3.OngSL,GarceaG,PollardCA,etal.Pancreatology.2009;9:583-600.4.KlimstraDS,ModlinIM,AdsayNV,etal.AmJSurgPathol.2010;34:300-313.NETAPU瘤类癌癌像1907196919282000OberndorferPearseMasson世界卫生组织(WHO)不同部位NEN201011不同部位NEN通常根据是否能产生多肽引起相关症状而分类（有功能VS无功能）1,2既往根据胚胎起源
12、来划分3前肠中肠后肠目前推荐以原发肿瘤部位来进行NEN的分类1.ModlinIM,ÖbergK,ChungDC,etal.LancetOncol.2008;9:61-72.2.ModlinIM,KiddM,LatichI,etal.Gastroenterology.2005;128:1717-1751. 3.NCCN.In:PracticeGuidelinesinOncology.V.1.2008.February,2008.4.KlimstraDS,ModlinIM,AdsayNV,etal.AmJSurgPathol
13、.2010;34:300-313.前肠•胸腺•食道•肺•胃•胰•十二指肠中肠•阑尾•回肠•盲肠•升结肠后肠•远端大肠•直肠12NEN命名NEN是指所有高、中、低分化的肿瘤NETs（neuroendocrinetumors）是指高、中分化的神经内分泌瘤NEC（neuroendocrinecarcinoma）是指低分化的
