最新普通话-“啊”的音变教学讲义PPT.ppt

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1、普通话-“啊”的音变教学目标一、音变的概念二、“啊”的音变的概念三、“啊”的音变的规律四、“啊”的音变的练习五、“啊”的音变的应用一、音变的概念音变就是语音的变化。人们在说话时不是孤立地发出一个个音节，而是把音节组成一连串自然的语流。由于相邻音节的相互影响或表情达意的需要，有些音节的读音发生一定的变化，这就是音变。3、“啊”前面的音素是n（前鼻音韵尾）时，读na(哪)好远啊！好大的烟啊！什么人啊！这事情办得真冤啊！4、“啊”前面的音素是ng（后鼻音韵尾）时，读nga冲啊！这有什么用啊！真漂亮啊！这木头真硬啊！5、“啊”前面的音素是舌尖前元音-i（前）时，读za你来过几次啊

2、！多帅的字啊！不要自私啊。真放肆啊！6、“啊”前面的音素是舌尖后元音-i（后）时及所有的儿化词语后的“啊’都读ra你快点吃啊！多绿的树枝啊！这是一首多好听的诗啊！好漂亮的金鱼儿啊！四、“啊”的音变的练习好大的雪啊。ya可真是一方水土养一方人啊。na雪大路滑，当心啊。na这是一件大事啊。ra这里的条件真好啊。wa唱啊唱，嘤嘤有韵。nga这是景德镇的陶瓷啊。za五、“啊”的音变的应用甲：这些孩子啊，真可爱啊！乙：那还用说啊，不然怎么叫模范幼儿园啊！甲：你看啊，他们多高兴啊！乙：是啊，他们又作诗啊，又画画儿啊，老师教得多好啊！甲：你没看见啊，下了课啊，他们唱啊，跳啊，简直像一群

3、小鸟啊！乙：那你快回去把孩子送来啊！新生儿神经轴索营养不良Infantileneuroaxonaldystrophy(Seitelberger’sdisease)Develepermentmedicinechildneurology2002Dec:44(12)849-851NeilGordon病例摘要1男性，婴儿期发病。神经系统全面性损害，以智能及运动发育迟滞伴倒退为主。肌阵挛发作，脑电图可见癫痫样放电。双视神经损害、眼底视神经萎缩。头颅核磁示全脑萎缩，小脑为主。新生儿神经轴索营养不良Infantileneuroaxonaldystrophy(Seitelberger

4、’sdisease)Develepermentmedicinechildneurology2002Dec:44(12)849-851NeilGordon症状及体征发病年龄：6月—2岁运动及认知功能减退（较快）双侧锥体束征，但肌张力减低早期视觉损害：斜视，眼震，眼动障碍视神经萎缩，视力丧失听力减退癫痫及锥体外系症状痴呆及死亡（10岁以前）其他少见症状及体征足趾行走（Toe-walking)严重便秘急性恶化的共济失调及肌张力减低（常在小外伤及发热后）伴有小头畸形，骨硬化症，胼胝体发育不全诊断确诊：组织活检：脑，神经，肌肉，皮肤，结膜可见轴索球状小体（axonalsperoid

5、s)除脑活检外，HE染色多为阴性，应用非特异酯酶染色技术典型发现是球状小体，但非特异性，应结合临床电镜可见有髓及无髓纤维均受累诊断球状小体成分包括：高密度颗粒状物质，管状，膜状，糖原聚集，大量退化的胞浆内细胞器电镜发现视网膜神经元丢失，个别层萎缩，此时眼底镜检查不能发现脑脊液蛋白正常诊断EEG：发作期弥散不规则尖波高幅慢波间期慢波背景，2岁之后常为快波弥散的峰及复杂波EMG：前角细胞损害，尤其肌张力低者听觉诱发电位：逐渐加重视觉诱发电位：低幅或消失视网膜电图及神经传导速度正常诊断头MRI：脑萎缩弥漫的皮质高密度（胶质增生？）苍白球，下丘脑，黑质低密度头CT：对诊断无帮助鉴

6、别诊断异染性脑白质营养不良(metachromaticleucodystrohy)神经元蜡样质脂褐质沉积症(neuronceroidlipofuscinoses)Leigh’s综合症（亚急性脑脊髓炎）(subacuteencephalomyelopathy)泛酸盐激酶相关的神经元退行性变(pantothenatkinase-associatedneurodegeneration,PKAN)异染性脑白质营养不良幼儿发病，1-2岁后下肢运动及行为认知障碍眼部症状：眼震，睑下垂，斜视，晚期视神经萎缩构音困难，共济失调锥体束镇及周围神经损害发作性痉挛强直（声音刺激或推动小孩）异染

7、性脑白质营养不良血、csf氨基酸测定：脯、丙、天冬、苯丙aa↑周围神经传导速度减低周围神经活检：颗粒状异染性红棕色物质尿：芳基硫酸酯酶活性消失（神经症状出现前6个月可诊断）尿：硫苷脂增多（1岁以上）神经元蜡样质脂褐质沉积症四型，晚发婴儿型2-4岁起病运动、认知功能发育迟缓，共济失调，言语障碍肌阵挛和全身性癫痫晚期可出现视神经萎缩及失明脑电图可见棘波或棘慢波放电，影像上示脑萎缩并以小脑萎缩为主脑、神经、粘膜活检：神经元蜡样质脂褐质沉积泛酸盐激酶相关的神经元退行性变症状及体征与该病相仿鉴别点：脑活检：致密小体，小泡，不定形物质营养