最新心肌病课件_图文教学讲义PPT.ppt

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1、心肌病课件_图文心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：1）扩张型心肌病（IDCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍2）肥厚型心肌病（IHCM）;左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚3）限制型心肌病（IRCM）;收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容4）致心律失常性右室发育不良：右心室进行性纤维脂肪变扩张型心肌病（IDCM）以

2、LV或双心室扩张伴收缩功能受损的心肌病变，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是IDCM心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主，常

3、有心室附壁血栓。病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。分期临床表现LVEDd（mm）LVEF早期无心力衰竭表现50-6040%--60%中期极度疲乏，劳力性呼吸困难，60-7030%--40%心慌晚期呼吸困难，水肿，肝大，腹水≥70＜30%主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环及体循环淤血征。多数患者合并各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞（18%）或猝死（30%）。实

4、验室检查：x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变；UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低；血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。诊断及鉴别：凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大时需与RHD的BSM鉴别，后者杂音常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。心脏增大应与心包积液

5、鉴别。UCG是主要的诊断及鉴别方法。治疗：1.心力衰竭的治疗.治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。近年循证医学研究示ß-受体阻滞剂治疗可延长病程2.非药物治疗1.猝死的预防：纠正电解质紊乱；ACEI和B受体阻滞剂；胺碘酮可以有效预防心律失常；少数心率慢者植入起搏器。有严重心律失常，药物不能控制，LVEF＜30%伴有心衰症状时，建议植入ICD。2.心脏再同步化治疗（CRT）大约1/3LVEF降低（EF＜35%）和NYHA心功能III-IV级的心力衰竭患者，QRS增宽＞12

6、0ms提示左右心室收缩不同步。3.外科治疗对于常规内科或介入治疗等方法治疗无效的难治性心力衰竭，心脏移植时唯一已确立的外科治疗方法。预后1.一旦发生心力衰竭则预后不良5年随访死亡率35%，10年随访死亡率70%；合并二尖瓣严重反流者预后差2.对无心力衰竭患者进行干预，应用ACEI,B受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗（二级预防）可以有效改善预后甚至实现康复。肥厚型心肌病以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，

7、肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限，临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常闻及S4。ECG示左室肥厚、ST-T改变，可有心律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很少出现心力衰竭，有心绞痛时可用β-Blocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重链肌凝蛋白增加。梗阻性肥厚型心肌病病因明显家族史只占1