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1、心肌病医学全在线国家医学考试网国家医学教育网站…心肌病定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病的分类一、原发性心肌病扩张型心肌病（DCM）肥厚性心肌病（HCM）限制性心肌病（RCM）致心律失常型右室心肌病（ARVD／C）二、特异性心肌病酒精性心肌病（临床表现似扩张型心肌病）围生期心肌病（临床表现似扩张型心肌病）药物性心肌病克山病（地方性心肌病）临床表现起病缓慢，多因心衰明显就诊才被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死心脏扩大第三或第四心音奔马律P2亢进（肺动脉高压）、心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性关闭不全

2、）常合并各种类型心律失常实验室和其它检查一、胸部X线检查心影明显增大，肺淤血征二、心电图①有各种心律失常如房颤、传导阻滞（房室间或束支）、早搏等；②ST-T改变，R波减低；③少数见病理性Q波三、心音图与体征的杂音相同四、超声心动图①心脏四腔扩大并以左侧明显；②室间隔及左室后壁运动减弱；③二尖瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形；④二尖瓣本身无变化，此与风心病鉴别五、心导管检查和心血管造影实验室和其它检查（续）①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛细管楔压↑、心搏量↓、心脏指数↓②心室造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室

3、射血分数低下③冠状动脉造影正常（与冠心病鉴别点）六、心内膜心肌活检七、心脏放射性核素检查诊断与鉴别诊断诊断：心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱除外各种器质性心脏病及继发性心肌病治疗和预后预后：死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常症状出现后5年的存活率和40％，10年存活率的22％治疗：心衰和各种心律失常治疗进展：β受体阻滞剂钙通道阻滞剂血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂DDD型起搏器心脏移植肥厚型心肌病HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为

4、基本病态的心肌病根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻肥厚型非梗阻肥厚型本病常为青年猝死的原因病因常有明显家族史（1／3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可为本病发病的促进因子病理其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱临床表现一、症状：部分患者可无自觉症状但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失二、体征：心脏轻

5、度增大，有第四心音胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常听到收缩期杂音使用β受体阻滞剂；取下蹲位使杂音减轻（减少心肌收缩力，周围阻力↑→射血速度↓→减轻梗阻）含硝酸甘油片；体力活动使杂音加强（周围阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗阻）实验室和其它检查一、胸部X线检查心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大二、心电图①最常见表现为左心室肥大，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波；②病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R／S＞

6、1；③室内阻滞和期前收缩也常见三、超声心动图对诊断有重要意义显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动实验室和其它检查（续）四、心导管检查和心血管造影五、心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者，但较年轻，冠心病依据不充分，又不能用其它心脏病来解释，应考虑本病可能结合心电图、超声心动图（主要）、及心导管检查作出诊断如有阳性家族史更有助于诊断本病须与高血压

7、性心脏病、冠心病、先心病、主动脉瓣狭窄鉴别治疗和预后预后：一般成人10年存活率为80％，小儿为50％。成人死亡多为猝死，其原因多为室性心律失常，特别是室颤治疗原则：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常的窦性心律减轻左心室流出道梗阻抗室性心律失常方法：主张使用β受体阻滞剂；钙通道阻滞剂心肌炎心肌炎心肌炎指心肌本身的炎症病变，在尸检中出现率约为4％～10％。特发性心肌炎现多认为是病毒感染所致近年，病毒性心肌炎与扩张型心肌病（DCM）之间关系引人注目病因最主要是病毒性心肌炎，占心肌炎的半数，其它有细菌（白喉等）、真菌、和原

8、虫等另外，药物、毒物反应或中毒、放射线照射和某些全身性疾病所致心肌损害，可致心肌炎症改变病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管②由免疫机制产生心肌损伤病理心肌细胞的融解，间质水肿，炎症细胞浸润。心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依据。临床表现和诊断约半数患者于发病前1～3周有病毒感染的前躯症状，即“感冒”样症状或消化道症状心悸、