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1、医学免疫学-补体片段和补体受体1896,Bucher,Bordet+体外新鲜血清(豚鼠)560C30’加热新鲜血清一.概述酶活性的蛋白，血清和组织液中抗微生物防御反应免疫调节及免疫病理的损伤反应3.补体片段和补体受体（CR）参与粘附、趋化和调理作用理化特性及含量β区，不耐热，球蛋白C含量相对稳定，占10%MW:25,000∽390,000dalC1q:390,000C9:79,000D:25,000C3含量最多1.3∽1.6mg/ml二.补体系统的激活经典激活途径classicalpathwayMBL途径替代激活途径alternativep
2、athway补体激活的特点：大多以酶原形式存在，激活后有活性Cascade,联级反应酶作用专一，有放大效应自稳机制前阶段不同，后阶段基本一样(一).经典激活途径激活因子AgAb复合物:Ab主要为IgM,IgG1,IgG2,IgG3激活过程1.识别阶段AgAbC1qCa++C1r,C1sC1s2.活化阶段C1sMg++C4C2C4aC4bC2aC2bC4b2aC3转化酶C3C3bMg++C4b2a3bC3aC5转化酶abaa膜攻击阶段C4b2a3bC5C5aC5bC6C7C5b67C8C9C5b6789nMACC56789n:攻膜复合体（MA
3、C）membrane-attackcomplex(二).MBL途径激活物质：炎症期产生的蛋白与病原体甘露聚糖结合凝集素(MBL)C反应蛋白甘露糖残基激活阶段MASP-2，MASP-1MBL+病原体甘露糖残基丝氨酸蛋白酶裂解C4、C2C4b2a后续步骤同经典途径裂解C3，参与旁路途径C56789n:攻膜复合体（MAC）membrane-attackcomplexMASP-1,MASP-2:MBL相关的丝氨酸蛋白酶，具有活化的C1q同样的生物活性(三).替代激活途径激活物质：G-菌细胞壁成分--脂多糖、凝聚IgG4、IgA参与的旁路因子：B,D
4、,P正常情况下，C3b少量存在C3b+IC3biC3b+LPS等保护C3b经典途径或自发产生C3bC3bBbC3bBbP(旁路途径C3转化酶)B因子D因子BaC3C3bC3aC3bnBb(旁路途径C5转化酶)放大机制备解素(P)C5后步骤同经典途径C56789n:攻膜复合体（MAC）membrane-attackcomplex补体活化的共同终末过程C5C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC经典MBL旁路（1）MAC的组装(Membraneattackcomplex)（2）MAC的效应机制孔洞H2O、离子渗透压改变*液相失活*脂
5、质双层溶涨性死亡（lysis）三条激活途径的比较三.补体激活的调节自身衰变的调节（内源性）t,T调节因子的作用(外源性)（一）、经典途径C1抑制物（CIINH）C4bp抑制C4b2a形成I因子C4bC4c、C4dC3b降解IIMCPC4bC4c、C4d5.DAF（CD55）抑制C2a+C4bC4b2a促进C4b2b分解I↑MCP（二）、旁路途径（1）抑制C3Bb的组装H、CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促进C3Bb的降解CR1、DAF（4）正调作用P：C3BbC3肾炎因子C3Bb（三）、MAC形成的调节HR
6、F（C8bP）：干扰C9与C8结合MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合*HRF、CD59自我保护作用四.补体的生物学作用溶菌及溶靶细胞作用：G-菌、RBC、粒细胞、血小板和病毒感染的细胞等调理作用：调理素opsoninC3b、C4b以及iC3b氨基端与靶细胞结合，羧基端与相应受体结合引发炎症反应C3a、C5a（过敏毒素）免疫调节C3参与Ag捕获C3d、CR2促进B细胞活化C3b、CR1促进B浆细胞C3b增强ADCCIC借助补体片断与滤泡状树突状细胞结合参与免疫记忆清除免疫复合物（IC）：抑制IC形成，促进IC解离、清除清除凋亡
7、细胞补体三条激活途径全过程示意图抗原抗体复合物（IgG或IgM）C1qr2s2C1qr2s2C4+C2C4b2a（C3转化酶）C4b2a3b（C5转化酶）MBL+病原体 甘露糖MASP2MASP-1丝氨酸蛋白酶C3C3bC3C3bB因子D因子C3bBb（C3转化酶）C3bBb3b（C5转化酶）C5C5bC5b~9MACC6C7C8C9经典途径MBL途径替代途径补体和疾病的关系遗传性补体缺损的疾病------易感染，自身免疫病补体与感染性疾病补体与炎症性疾病补体与异种器官移植------人,猪人血清中有抗猪血管内皮细胞表面的-半乳糖的天然抗
8、体,CDC—超急排斥转基因使猪表达CD55(跨膜型补体调节蛋白）----抗排斥小夜曲一种音乐体裁，用于向心爱的人表达情意的歌曲。起源于欧洲中世纪骑士文学，流传于西班牙、意大利等欧
