最新共济失调.教学讲义ppt课件.ppt

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1、共济失调.概述共济运动是在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为小脑性、大脑性、感觉性、前庭性共济失调。小脑性共济失调病因：小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥、或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。见于①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗死、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦发育不全或不良；⑧外伤；⑨钙化；⑩畸形

2、。表现：随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。(1)姿势和步态改变：蚓部病变引起头和躯干共济失调，导致平衡障碍。站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开呈共济失调步态，严重者甚至难以坐稳，坐位时双手和双腿位呈外展位保持平衡，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动并维持正常肌张力，一侧小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。上肢共济失调不明显。感觉性共济失调病因：深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后索、丘脑只大脑皮质顶叶任何部位的损害都可出现深感觉性共济失调。见于①周围神经或神经根

3、病；②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。表现：病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调。如站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，睁眼时有视觉辅助症状较轻，黑暗中或闭目时难以行走。无眩晕、眼震和言语障碍，检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。多见于脊髓后索和周围神经病变。前庭性共济失调病因：前庭损害时失去身体空间定向能力，产生前庭性共济失调。见于①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤。

4、表现：以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向患侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，常伴严重眩晕、恶心、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。各类型共济失调鉴别病史1、起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出

5、血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调

6、、少年型脊髓型遗传性共济失调症.遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。少年脊髓型遗传性共济失调症为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现：①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。②多数患者有

7、眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。③肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。④感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查：①X线平片多有足和脊柱的畸形。②可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。遗传性痉挛性共济失调　又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴