最新共济失调鉴别诊断幻灯片.ppt

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1、共济失调鉴别诊断查体分类表现鉴别诊断治疗共济失调查体跟膝胫试验取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移。小脑损害举腿和触膝时可出现辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。快复轮替试验嘱患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌，或用足趾反复快速叩击地面。小脑损害时动作笨拙，节律不均，称快复轮替试验不能。反跳实验嘱患者用力屈肘，检查者握其腕部使其伸直，然后突然松手，正常人由于对抗肌的拮抗作用，可立即制止前臂屈曲。小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。起坐实验取仰卧位

2、，双手交叉于前胸不用支撑试行起坐，正常人躯干屈曲，并双腿下压。小脑病变患者双下肢抬离床面，起坐困难，称联合屈曲征。闭目难立征（Romberg）患者双足并拢站立，双手向前平伸。后索变病出现感觉性共济失调睁眼站立较稳，闭眼时不稳；小脑病变睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒；前庭迷路病变患者闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。步态异常小脑蚓部病变导致躯干性共济失调，步态不规则、笨拙、不稳定、基底宽，转弯困难，不能直线行走。半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃运动，左右摇晃，向病侧倾倒，视

3、觉可部分纠正，常伴肢体辨距不良。感觉性共济失调步态：闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走时，下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜间及闭眼时加重。临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为：小脑性大脑性感觉性前庭性小脑性共济失调小脑性共济失调(cerebellarataxia)表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。小脑性共济失调病因：①遗传性②原发性或转移性肿瘤③血管性如梗死、出血④炎症性如急性小脑炎、脓肿⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等⑥脱髓鞘性⑦发育不全或不良⑧遗传性⑨外伤⑩钙化⑾畸形

4、姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒。下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断

5、续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。小脑性共济失调小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能.小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减弱。Romberg(+):蚓部病变易前后倾倒；一侧半球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。大脑性共济失调额桥束和颞

6、枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变多见。病因有：①肿瘤；②炎症；③血管病大脑伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为异常额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调，如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反射等。顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍。早期

7、不易发现。感觉性共济失调感觉性共济失调为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。感觉性共济失调病因：①周围神经或神经根病。②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤。③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤。④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。感觉性共济失调病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。Romberg征（+），摇晃方向不一致前庭性共济失调前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病