最新儿童听力综合评估.幻灯片.ppt

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1、儿童听力综合评估.目的听力评估的目的在于评估听敏度，听觉系统的完整性以及听力损失的病变部位并选择适当的干预手段。儿童听力评估特点儿童的主观配合性差，配合时间短，仅仅依靠单一的检测手段难以正常评估听力情况，往往需要综合运用各种听力学检测方法方能正确评估儿童的听力。耳声发射（OAE）是一种产生于耳蜗，经听神经及鼓膜传到释放入外耳道的音频能量，它是以机械振动的形式起源于耳蜗，主要反映耳蜗外毛细胞的功能。耳声发射产生于耳蜗听骨链和鼓膜传导外耳道一种音频能量耳声发射的特点耳声发射在正常人群的引出率可达100%快速简便无创灵敏可重复性和稳定性受

2、外耳、中耳病变影响声导抗测试通过声刺激所引起的中耳传音结构生物物理变化来观察听觉系统功能状态操作简单、迅速，很适合于婴幼儿，并可作为听力筛查应用是鉴别传导性和感音性听力损失的有力工具听觉脑干反应(ABR)ABR反应了耳蜗、听神经和脑干听觉通路的功能。能反映脑干的功能和听力损伤的程度，且对听神经和脑干功能障碍敏感在排除了中耳和耳蜗病变后，能诊断出听神经病变以及听神经传导障碍，是目前评估新生儿和婴幼儿外周听觉系统最客观的方法。40Hz听相关电位（40HzAERP）是用40次/s的重复刺激诱发的由4个间隔25ms的准正弦波成分构成的一组电

3、位。重复性好，反应稳定，波形容易辨认。有较好的频率特性影响因素：年龄睡眠和安眠镇静药肌源性成分40Hz听相关电位（40HzAERP）测试时只要有一个频率记录到40HzAERP说明聋儿存在残余听力。同一患者一侧存在反应，对侧没有反应，说明对侧听力损失更重。如果ABR正常，40HzAERP无反应，可能为较高中枢异常；或因其他因素影响了测试结果。如果ABR和40HzAERP均无反应，可说明聋儿各频率听力损失严重。ABR和40HzAERP均正常，而患儿对声音没有反应，可能是由非听觉系统疾病所致，如自闭症患儿等。多频听觉稳态反应（ASSR）多

4、频听觉稳态反应（ASSR）是近期发展的一种频率特异性较好的客观听力检测方法。它是由多个频率连续的或稳态的声信号刺激听觉系统诱发的电位，由于调制声信号的反应相位与刺激信号相位具有稳定关系而被称为稳态诱发电位。ASSR的优点客观性基本不需要测试者判断结果，假阳性率较低具有频率特性刺激声对基底膜刺激的位置主要集中在载频及其两个谐频上，因此基底膜的兴奋部位特异性高最大声输出高为持续刺激声，强度可达120dBHL，对于ABR测试无反应者有可能测出ASSR不受睡眠和镇静药物的影响与40HzAERP不同，可于新生儿、婴幼儿和镇静下测试结果直观测试

5、结果类似于纯音测试的听力图快速简便同时进行双耳和多个频率测试行为测听行为测听是指任何行为反应为基础的纯音和言语测听方法是诊断小儿听力损失程度的重要方法和评估康复效果的重要手段，是对听力损失进行定量的重要标准。行为测听的方法行为听力测试方法主要有行为观察测听（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）和纯音测听（PTA）等行为测听的优点电生理阈值高于主观听力测试是对整个听觉通路过程的测试，属于心理物理测试法操作简单，反应直观，易于掌握为助听器验配提供准确的数据更能给家长显示听力损失的程度及助听器带来的益处纯音测听操作简单、迅速

6、，很适合于基层，及六岁以上小儿的检查。并可作为听力筛选应用干扰因素多，尤其与患儿的配合有关影像学检测方法除以上集中几种听力学检测方法，往往还要结合CT，MRI等影像学检测手段，排除听神经瘤及大前庭导水管综合症等疾病。关于耳聋基因筛查新生儿听障发病率的变化给予的警示并不是所有听力损失均在出生后立即表现出来新生儿听力筛查存在较大的局限或缺陷某些情况，如巨细胞病毒感染，Pendred综合征，非综合征型常染色体显性遗传性听力损失，隐性遗传的前庭导水管扩大以及线粒体12SrRNA1555G和1494T突变均可导致出生时不表现听力损失，出生后迟

7、发性听力损失。2006年，国际著名遗传学家WalterE.Nance和CynthiaC.Morton教授联合呼吁在美开展新生儿聋病易感基因筛查。2007年，国内首次倡导在新生儿听力筛查中注入基因筛查的新理念，在国际上首先提出新生儿听力基因联合筛查模式。新生儿听力筛查中注入基因筛查理念什么是新生儿聋病易感基因筛查？指在广泛开展的新生儿听力筛查的基础上融入聋病易感基因分子筛查的理念。在新生儿出生时或出生后3天内进行新生儿脐带血或足跟血采集来筛查聋病易感和常见基因。策略上亦包括普通人群和目标人群筛查。什么是聋病易感基因？GJB2基因：非综

8、合征性耳聋SLC26A4基因：前庭导水管综合征线粒体DNA（mtDNA）基因：药物性耳聋为什么要进行新生儿聋病易感基因筛查？目前逐渐发现迟发型听力减退患儿的几率有逐渐攀升的现象，对于患有非综合征型耳聋的婴儿或儿童，即使新生儿听力筛查的