最新儿童交替性偏瘫PPT课件.ppt

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1、儿童交替性偏瘫概念临床表现病因及发病机制诊断标准实验室检查治疗预后概念儿童交替性偏瘫（AHC）：是交替性偏瘫频繁发作，常伴短暂的眼肌麻痹、眼球震颤，不完全瘫痪的肢体有舞蹈动作及植物神经功能紊乱。进行性智能障碍是本病的突出特征。AHC是一种罕见综合症，发病率大概1/100万，病因迄今不明。Verrent等人1971年首次对本病进行了描述，国内迟兆富1997年首次报道。根据Mikati等(2000)对44例AHC的临床观察：偏瘫发作100%，眼运动异常(眼震、斜视等)100%，肌张力不全95%，发育迟缓、智力低下(轻度为主)91%，植

2、物神经症状(苍白、肢端发凉、潮红、瞳孔大、多汗等)78%，共济失调68%，构音障碍65%，舞蹈手足徐动50%，癫痫发作19%。Sakuragawa(1992)分析了23例AHC，除偏瘫外，发育迟缓、智力落后87%，共济失调22%，舞蹈手足徐动48%，癫痫发作59%，肌张力低下57%。上述各种症状并非同时出现。一般认为，阵发性眼球运动异常和阵发性肌张力不全可能为首发症状，数月后才出现偏瘫发作。交替性偏瘫发作的频率各例差别很大，每月2～20次不等；发作持续数分钟、数小时或数日；左右交替，也可能两侧重叠。以偏瘫为主的病程大约持续1～5年

3、，此期间病情进行性加重或波动，并出现精神运动发育倒退及固定的神经功能缺陷(痉挛性偏瘫、四肢瘫、肌张力低下性瘫痪等)，有的出现舞蹈手足徐动肌张力不全、小脑性共济失调等。伴癫痫发作时，发作形式多为阵挛性，频发或偶发，偶见癫痫持续状态。病因及发病机制1.血管痉挛假说AHC是由于脑血管痉挛(cerebrovascularspasm)引起的一过性、可逆性脑缺血，导致神经功能障碍，引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷，如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学(MRI)证明确有血流低灌注区

4、域，但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变，符合于颅内血管痉挛。2.偏头痛假说AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处，二者的影像学也相似：发作间期为正常；偏瘫发作时，对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛，或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛，其先兆本身就是偏瘫，且有与AHC相似的神经缺陷，如小脑症状等。Mikati等(2000)在44例AHC中，ll例(25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是：AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷，而偏头痛则少见。3.癫痫假说AHC与癫痫的机制相同，是一种不典型的癫痫持续状态

5、(kanazawa等,1991；Shirasaka等，1990)，偏瘫本身就是癫痫发作，称为抑制性癫痫发作。临床上，AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。不支持AHC是癫痫的理由是：多数AHC病人未见癫痫样放电，无癫痫家族史，抗癫痫药物对AHC无效。4.线粒体缺陷假说AHC病人血中乳酸增高，乳酸/丙酮酸比值增高，磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常，故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。不支持线粒体假说的理由是：AHC未见线粒体结构异常5.神经递质假说AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高，即有5-羟色胺能的功能改变，

6、有些AHC病人用唑尼沙胺使单胺递质作用加强，则使症状好转。6.遗传说AHC是一种常染色体显性遗传。父母双方均有偏头痛史，故认为该病是与偏头痛有关的一种遗传病。目前的最新研究成果为本病与ATP1A3基因突变有关，且每个人的突变点位还有差别。通过目前的基因检测，ATP1A3的基因突变绝大多数都是新生突变，即再生一个同样孩子的几率非常小。诊断标准两侧交替性偏瘫，反复发作可伴其他运动异常的发作，发生于偏瘫同时或在间期，如肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震等进行性脑病，包括发育迟缓，认知障碍植物神经紊乱，见于偏瘫期，或独立出现可伴痉挛

7、性双瘫、四肢瘫，或肌张力低下年龄标准，Aicardi提出起病在18个月以下。现认为可在幼儿期起病，54个月以前实验室检查血液学检查脑脊液检查神经电生理检查（脑电图）：发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波神经影像学检查：可显示病变部位、范围和性质治疗AHC的治疗分为急性发作期的管理和发作间期的预防。急性发作期的管理又分为移除已知的诱发因素及早期的睡眠引导，若合并有癫痫发作，给予相应的抗癫痫药物治疗。发作间期的预防分为避免接触已知的促发因素，和长疗程的药物治疗。1、药物治疗：目前使用氟桂利嗪可明显降低交替性偏瘫的发作频率和发作持续时间

8、，无明显副作用。近年来，托吡酯用于AHC治疗的报道也逐渐增多。•2、传统偏瘫治疗3、合适的康复训练①智力、认知障碍②肌肉萎缩③交替性④回归社会预后预后取决于原发病的性质、程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。严重惊厥发作为起病表