最新ESC指南及观点教学讲义PPT.ppt

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1、ESC指南及观点肺循环特点高容量低阻力低压力肺循环特点肺血管的解剖功能与体循环有所不同，Bristow在这方面作了概括的描述。肺循环位于胸腔内，它受胸腔及肺泡内压力变化的影响，肺动脉系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分。前者外径在1000微米以上，中层主要由弹力纤维组成，但在较小分支亦可有一些平滑肌纤维。后者内径介于100－1000微米之间，中层主要由环形的平滑肌纤维组成，这种可收缩的肌型动脉可能是形成肺动脉高压的主要部位。口径小于100微米者称微动脉，它没有肌层。以上血管均伴随支气管分支行走。肺毛细血

2、管与肺泡内气体仅为一层肺泡上皮所隔。正常人肺血管有很大扩展性并有丰富之储备，肺循环阻力较低，约为体循环的1/6，Edwards认为，当肺循环量超过正常3倍（正常为3.3升/分/米²）肺动脉压才会升高。肺高压肺动脉高压肺静脉高压混合型肺高压肺动脉高压概念肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。肺动脉高压的判定标准：静息mP

3、AP>25mmHg,并且PCWP≤15mmHg,PVR>3mmHg/L/min（Wood单位）。各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变，提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前，IPAH患者预后极差，从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年，近年随着基础、临床研究的进步，已有所改观。肺动脉高压流行病学估计IPAH最低发病率和患病率分别为2.4/百万成年人和5.9/百万成年人。PAH患病率约为15～50/百万。在PAH疾病构成比方面，欧美特发性PAH约占46%，结缔组织病相关PA

4、H占20%，先天性心脏病相关PAH占10%；国内先天性心脏病，尤其是艾森曼格综合征相关PAH患者所占比例明显较高，而门脉高压和HIV感染相关PAH诊断较少。肺动脉高压概念提出及重要会议1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念，1973年世界卫生组织（WHO）在Geneva主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家

5、工作组会议，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。2008年在美国DanaPoint（达纳岬）举行的第四次世界PH会议经过讨论达成共识，对PH的诊断分类进行新的更新（DanaPoint分类）第一届WHO肺动脉高压会,Geneva,1973“原发性肺动脉高压”的定义把临床与病理学术语区别开临床诊断的PPH病理学上可分为3种形态：致丛性肺动脉病血栓栓塞性疾病静脉闭塞性疾病建立了国际性PPH注册第二届WHO肺动脉高压会,Evina,1998推荐新的肺动脉高压分类描

6、述病理结果危险因素/易患疾病（HIV、CTD等）早发现（筛查）遗传学药物治疗（静脉用依前列醇）移植第三届WHO肺动脉高压会,Venice,2003推荐修改了肺动脉高压临床分类（以“特发性肺动脉高压”取代“原发性肺动脉高压”）病理学研究进展（肺血管内皮细胞功能异常、SMC钾通道受损、5-羟色胺转运体表达改变等）遗传学进展（BMPR2基因突变等）诊断流程以循证医学为基础的药物治疗策略1.肺动脉高压（PAH）1.1特发性（IPAH）1.2家族性（FPAH）1.3下列相关因素所致（APAH）1.3.1结缔组织病1

7、.3.2先天性体－肺分流1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物和毒物1.3.6其他（甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出血形毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术）1.4因严重的肺静脉或毛细血管病变所致1.4.1肺静脉闭塞症（PVOD）1.4.2肺毛细血管瘤(PCH)1.5新生儿持续性肺动脉高压（PPHN)肺循环高压临床分类－威尼斯2003肺循环高压临床分类－威尼斯20032.与左心病变有关的肺循环高压2.1累及左房或左室的心脏病2.2左侧瓣膜性心脏病3．

8、与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关3.1慢性阻塞性肺病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸紊乱3.4肺泡低通气综合症3.5长期生活于高原环境3.6发育异常肺循环高压临床分类－威尼斯20034.慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致4.1肺动脉近端血栓栓塞4.2肺动脉远端血栓栓塞4.3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）5.混合性类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）DanaPoint分类先天性心脏病解剖