最新ANCA相关性小血管炎的诊治教学讲义PPT课件.ppt

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1、ANCA相关性小血管炎的诊治简介ANCA相关性小血管炎：ANCA-associated-vasculitis(AAV)包括：韦格纳肉芽肿：Wegener’sgranulomatosis(WG)变应性肉芽肿性血管炎：Churg–Strausssyndrome(CSS)显微镜下多血管炎：Microscopicpolyangiitis(MPA)主要临床表现ANCA（+），PR3或MPO；坏死性小血管炎，累及多个脏器；肾脏表现：寡免疫复合物型（Ⅲ型）新月体肾炎其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝

2、关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎皮肤，肌肉和外周神经受累实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发如何诊断ANCA相关小血管炎？临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论？如何判断病情活动？临床病理表现B

3、VAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP（+）BVAS积分系统分为9大类或系统（～63）全身非特异性表现（～3）皮肤（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃肠道（～9）肾脏（～12）神经系统（～9）耳鼻喉无0鼻分泌物/鼻堵2鼻窦炎2鼻出血4鼻痂4外耳道溢液4中耳炎4新发听力下降/耳聋6声嘶/喉炎2声门下受累6BVAS达到25即为高危判断复发？缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？症状与首次发病一致：70%降钙素原ANCA重新阳性或滴度4倍升高ESR和CRP？研究进展-抗MPO抗体的模型M

4、PO免疫Mpo-/-小鼠抗MPO抗体和脾细胞→Rag2-/-小鼠Pauci-immuneCrGN补体旁路途径参与发病机制药物诱发的血管炎：丙基硫氧嘧啶（PTU）抗MPO抗体：致病性？小血管炎肾损害免疫病理和电镜Pauci-immuneIg和补体（-）ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理原发性：8/40（20%）：Ig沉积≥++有免疫沉积：蛋白尿多PTU诱发者：7/10有Ig沉积儿童：6/9有Ig沉积临床和病理怀疑血管炎及时检测ANCA血管炎合并其他疾病？治疗进展以前为致命性疾病；对于重症患者，糖皮质激素不能改善预后。

5、1983年，Fauci等报道，糖皮质激素+环磷酰胺可以挽救生命。上述治疗带来许多近期及远期并发症，有些并发症为致命性的。ANCA相关小血管炎的治疗策略诱导缓解治疗长期保护肾功能减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用治疗建议ANCA相关性血管炎的治疗应按疾病严重程度分为不同的等级，并以此决定治疗的力度(levelofevidence2B,gradeofrecommendationB)EULARrecommendationsforthemanagementofprimarysmallandme

6、diumvesselvasculitis----AnnRheumDis2009;68:310–317.诱导缓解期的治疗对于全身性AAV患者，糖皮质激素+环磷酰胺为首选的诱导缓解方案。静脉与口服环磷酰胺的比较研究对象：149例伴有肾脏受累的AAV患者方案：静脉CTX，15mg/kg，每2-3周1次(76例)口服CTX，2mg/kg/day(73例)与强的松龙合用随诊时间：9月PulseVersusDailyOralCyclophosphamideforInductionofRemissioninAntineutro

7、philCytoplasmicAntibody–AssociatedVasculitis----2009AmericanCollegeofPhysicians静脉与口服环磷酰胺的比较结果：9月后缓解率、中位缓解时间、肾功能改善程度：两组间无差异复发例数：静脉组13例，口服组6例达到缓解所需CTX累积剂量：静脉组明显低于口服组(8.2vs15.9g,P<0.001)副作用：白细胞减少的发生率静脉组低于口服组（26vs45%，P=0.016）诱导缓解期的治疗对于重症AAV患者，尤其Scr>500μmol/L时，在上述

8、糖皮质激素+环磷酰胺方案的基础上，血浆置换可改善肾脏预后。血浆置换与甲强冲击的比较研究对象：137例AAV患者，Scr>500μmol/L随机分为两组血浆置换组（n=70），接受7次血浆置换甲基强的松龙组（n=67），接受共3000mg的静脉输注甲基强的松两组均合用口服激素与环磷酰胺Randomizedtrialofplasmaexchangeorhigh-dosagem