最新14卖火柴的小女孩ppt课件教学讲义ppt课件.ppt

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1、14卖火柴的小女孩ppt课件自学提示：默读课文1—4自然段，边读边画出令你感动的句子，从中体会到了什么？天冷极了，下着雪，又快黑了。这是一年的最后一天——大年夜。在这又冷又黑的晚上，一个乖巧的小女孩，赤着脚在街上走着。小女孩只好赤着脚走，一双小脚冻得红一块青一块的。她的旧围裙里兜着许多火柴，手里还拿着一把。（......）这一整天，谁也没买过她一根火柴，谁也没给过她一个硬币。她在一座房子的墙角里坐下来，蜷着腿缩成一团。思考：快速浏览课文5—10自然段，边读边想，小女孩一共擦了几次火柴？每次都看到了

2、什么？你从中体会到了什么？这是一道奇异的火光！小女孩觉得自己好像坐在一个大火炉前面，火炉装着闪亮的铜脚和铜把手，烧得旺旺的，暖烘烘的，多么舒服啊！她的一双小手几乎冻僵了。啊，哪怕一根小小的火柴，对她也是有好处的！她敢从成把的火柴里抽出一根，在墙上擦燃了，来暖和暖和自己的小手吗？她终于抽出了一根。哧！火柴燃起来了，冒出火焰来了！她把小手拢在火焰上。多么温暖多么明亮的火焰啊，简直像一支小小的蜡烛。这是一道奇异的火光！小女孩觉得自己好像坐在一个大火炉前面，火炉装着闪亮的铜脚和铜把手，烧得旺旺的，暖烘烘的

3、，多么舒服啊！哎，这是怎么回事呢？她刚把脚伸出去，想让脚也暖和一下，火柴灭了，火炉不见了。她坐在那儿，手里只有一根烧过了的火柴梗。奶奶出现在亮光里，是那么温和，那么慈爱。“奶奶！”小女孩叫起来，“啊！请把我带走吧！我知道，火柴一灭，您就会不见的，像那暖和的火炉，喷香的烤鹅，美丽的圣诞树一个样，就会不见的！”（想象：奶奶活着的时候怎样疼爱她？）“奶奶！”“啊！请把我带走吧！我知道，火柴一灭，您就会不见的，像那暖和的火炉，喷香的烤鹅，美丽的圣诞树一个样，就会不见的！”飞到那没有寒冷，没有饥饿，也没有痛

4、苦的地方去了。（这句话是什么意思？）第二天清晨，这个小女孩坐在墙角里，两腮通红，嘴上带着微笑。她死了，在旧年的大年夜冻死了。新年的太阳升起来了，照在她小小的尸体上。小女孩坐在那儿，手里还捏着一把烧过了的火柴梗。“她想给自己暖和一下。”人们说。谁也不知道她曾经看到过多么美丽的东西，她曾经多么幸福，跟着她奶奶一起走向新年的幸福中去。谁也不知道她曾经看到过多么美丽的东西，她曾经多么幸福，跟着她奶奶一起走向新年的幸福中去。（对这句话中的两个幸福，你是怎样理解的？）端粒位置效应对疾病的影响端粒的位置效应体外

5、实验显示，端粒能够通过位置效应TPE影响基因的表达，沉默附近的基因。现在研究人员也发现，端粒也能够沉默距离较远的基因，且这种影响会随着端粒的缩短而逐步消失，FSHD的致病基因就会受此影响。FSHD?你知道吗？面肩肱型肌营养不良症FSHD是一种遗传性肌肉疾病，其致病基因DUX4的表达靠近端粒，在正常情况下是沉默的。研究显示，随着端粒的缩短，DUX4的表达逐渐上升，正因为如此FSHD发病时间较晚。此外，离端粒较远的另一个基因FRG2，也受到端粒长度的影响。对端粒位置效应的研究"这出乎人的意料"德克萨斯

6、大学达拉斯西南医学中心的GuidoStadler因为在此前的研究显示，端粒只沉默附近的基因（距离几kb）。而达克萨斯大学达拉斯西南医学中心的GuidoStadler及其同事的初步证据表明，端粒也能够影响染色体上1000kb远的基因，且这一效果随着端粒缩短而逐渐消失"我们认为DUX4和FRG2只是冰山一角，”他说。“这项研究将有助于人们进一步理解，端粒缩短对人体的生物学影响。”端粒因衰老而缩短，许多基因会趁此机会逐渐活跃起来，而这其中的机制对于老年病研究来说很重要，FSHD患者的上半身肌肉会逐渐衰弱

7、，研究人员用FSHD患者及其亲属的肌肉组织，在体外建立了细胞系。他们在这些细胞中操纵端粒的长度，发现端粒越短，DUX4活性就越强，其活性甚至可以增长十倍。研究人员指出，这就是致病DUX4携带者中FSHD症状迟发的原因研究还显FRG2基因的活性，也会随着端粒缩短而增加。说明在衰老过程中，端粒的位置效应能够影响到染色体上的远距离基因。在已知FSHD突变的携带者中，只有少数人会真正患上这一疾病，这曾经让科学家们迷惑不已。而这项研究指出，这些不表现出症状的突变携带者，可能具有特别长的端粒，或者其端粒缩短得

8、比较慢。这一发现体现了FSHD的复杂性，而常规的基因致病模式无法解释这种复杂性。目前，研究人员正在进一步研究，端粒长度影响其他基因活性的机制，大多数FSHD研究者们认为，DUX4激活是FSHD的主要病因。而这项研究显示，FSHD中，端粒通过位置效应引起了衰老相关的症状。研究展现了衰老影响疾病进程的机制，这对于FSHD研究者来说是概念上的重要转变。未来，人们在进行FSHD诊断时可以将端粒长度纳入考量，或者通过影响端粒长度来控制疾病。当然，研究人员也强调，在患者受益前还需要进行许多工作