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时间:2021-04-01
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1、杨春喜上海市第十人民医院同济大学附属第十医院第五十七章运动系统畸形第一节先天性畸形先天性肌性斜颈先天性并指、多指畸形发育性髋关节脱位先天性马蹄内翻足一、先天性肌性斜颈先天肌性斜颈(congenitaltorticollis)一侧胸锁乳突肌纤维性痉挛,导致颈部、头面部向患侧偏斜畸形,是新生儿和婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一临床表现:婴儿生后出现一侧胸锁乳突肌肿块特点:不红、温度正常、无压痛常在新生儿出生1周时发现鉴别诊断骨性斜颈颈部感染引发的斜颈视力性斜颈治疗非手术治疗手术治疗1岁以上纤维化演变完成后理想年龄1-4岁二先天性多指、并指畸形几种常见手部畸形多
2、指畸形(polydactyly)并指畸形(syndactyly)巨指畸形(macrodactyly)短指畸形(brachydactyly)缺指畸形(ectodactyly)先天性环状缩窄带综合症(congenitalringconstrictionsyndrome)治疗原则首先改善功能,其次改善外观手术治疗时机的选择畸形对发育的影响手术对发育的影响患儿的主动配合三、发育性髋关节脱位概念:发育型髋关节脱位(developmentaldislocationofhip,DDH)髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形而导致关节不稳定,甚至髋关节脱位亦有人成为发育性髋关
3、节发育不良developmentaldysplasiaofhip,DDH既往:称先天性髋关节脱位(Congenitaldislocationofthehip,CDH)概述发病率占存活新生儿的0.1%-0.4%女多于男6:1左侧多于右侧,双髋脱位多于单侧后天因素起重要作用女:男为6:1病因遗传因素:20%有家族史内分泌因素胎位有关:臀位产发病率高生活习惯环境因素原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症分类(以往教材)髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节脱位Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度病理原发改变髋臼:髋臼前、上、后缘发育不良,平坦,髋臼浅股骨头:较小、圆韧带肥厚,股骨头可在髋臼内,脱位或半脱
4、位,但易回纳入髋臼股骨颈:前倾角增大(正常25~300),可至450甚至900关节囊:松弛,关节不稳继发病理改变骨盆:单侧脱位骨盆倾斜,双侧脱位骨盆前倾;脊柱腰段出现侧凸、前凸等临床表现与诊断(一)站立前期出现下述症状提示有髋脱位可能单侧脱位者,大腿、臀及腘窝的皮肤褶皱不对称,患侧下肢短缩且轻度外旋会阴部增宽患髋活动减少并受限屈髋90。外展受限患肢缩短牵动患侧下肢时,有弹响声或弹响感髋关节屈曲外展试验:正常80°单>70°,双侧外展不对称≥20°Aills征Ortolani征(弹入试验)、Barlow试验(弹出试验)患侧股内收肌紧张、挛缩超声检查X线检查外展试验
5、:屈髋屈膝后外展(正常7~9月的婴儿两髋、两膝各屈900,外展髋可达700~800)受限,则为阳性X-线检查:新生儿期可显示髋臼发育不良。髋脱位的患儿股骨头骨化中心出现较正常晚随着年龄的增长X-线检查的价值更高X-线检查需要关注的几个方面:髋臼指数(acetabularindex)20°-25°Perkin象限h-f测量法Shenton线Sharp角男:32°-44.5°女:34.5°-47.5pY跛行步态:单侧为跛行,双侧为“鸭步”。Nelaton线:脱位时大转子在此线之上。Trendelenburg试验:是髋关节不稳的表现治疗0-6个月内:治疗目的是稳定髋关
6、节。对于有轻、中度内收肌挛缩的儿童主要是髋关节复位国外:Pavlik支具;国内:连衣袜套治疗6-18个月:人字石膏固定。18个月-6岁:Salter骨盆截骨术<6岁髋臼指数<45°Pemberton环髋臼截骨术<6岁髋臼Y性软骨骨骺未闭髋臼指数>46°6岁以上:Chiari骨盆内移截骨术大年龄,髋臼指数>45°Ganz截骨四、先天性马蹄内翻足病理:跗骨间关节内收踝关节跖屈足前部内收、内翻跟骨略内翻下垂临床表现:松软型(外因型)僵硬型诊断与鉴别诊断诊断鉴别诊断先天性多发性关节挛缩症大脑性瘫痪肌张力高、反射亢进、病理征脊髓灰质炎后遗症治疗矫正畸形、平衡肌力、恢复功能
7、非手术治疗:Ponseti法,9个月以内;手法板正、双侧夹板固定法、手法板正+石膏固定,1岁以内手术治疗:6-18个月为佳,<10岁软组织手术,>10岁可骨性手术软组织松解肌力平衡截骨矫形三关节融合术小结先天性肌性斜颈多指、并指畸形发育性髋关节脱位先天性马蹄内翻足试题发育性髋关节脱位的病理改变主要为A.髋部肌肉、韧带B.髋臼,股骨头、颈和关节囊C.髋部的神经、血管D.骨盆E.脊柱正确答案B第二节姿势性畸形平足症踇外翻脊柱侧凸一、平足症平足症(flatfoot)扁平足,只内测足弓地平或消失,患足外翻,站立、行走时足弓塌陷,出现疲乏、疼痛的一种足部畸形姿态性平足症僵
8、硬性平足症二、踇外翻踇外
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