心肌病病理改变及超声表现.ppt

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1、心肌病病理改变及超声表现一、肥厚型心肌病(HCM)[定义]以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。肥厚型心肌病[病因、病理]多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改变。肥厚型心肌病[病理生理与血流动力学改变]主要为心脏泵血功能障碍。心肌纤维组织↑心肌收缩力↓→心脏泵血功能障碍。早期，心率代偿性↑→以维持足够心输出量。后期，心输出量↓→心室收缩

2、与舒张末储存血量↑→心腔逐渐↑→使二、三尖瓣关闭不全。肥厚型心肌病[分型]按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。分为：非对称性室间隔肥厚、心尖肥厚、左心室壁普遍肥厚、左室游离壁肥厚、按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。超声诊断要点（1）非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁的运动低下。（2）梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期向前运动（SAM）

3、，LVOT压差≥30mmHg。CDFI：LVOT内可见射流束。（3）AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现象。二、扩张型心肌病（DCM）[定义、病理]心肌收缩力↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型）；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。扩张型心肌病（DCM）[病因]?扩张型心肌病[病理生理与血流动力学改变]主要是心泵血功能障碍。心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓。早期：心率↑→以维持足够心排量。晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑→二三尖瓣关闭不全→

4、充血性心衰。超声诊断全心扩大、以左心为主、呈球样改变。瓣口开放幅度低，形成“大心腔小开口”的特征。M-UCG二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形改变。室壁收缩活动普遍降低、各瓣口血流速度降低、房室瓣反流。三、限制型心肌病（RCM）[定义]也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。限制型心肌病[病因]不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染→炎症→累及心内膜下心肌→纤维化。限制型心肌病

5、[病理解剖]心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，>2mm。限制型心肌病[血流动力学改变]心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心室僵硬→弹性↓→舒张阻抗↑→回心血量↓→充盈量↓→心排血量↓→心房存血量↑→心房扩大。限制型心肌病[UCG表现]2D：室间隔、室壁、心内膜↑1----2cm，回声致密、较强，并有增强的斑点室壁活动僵硬，幅度↓。心腔↓，甚至闭塞心房扩大附壁血栓限制型心肌病[UCG表现]M型室间隔、左室壁活动幅度↓限制型心肌病[UCG表现]D型两房内血流色彩暗淡。限制型心肌病[UCG表现]与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层

6、增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。三、限制性心肌病主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，导致心室舒张功能障碍，类似缩窄性心包炎改变。超声据室间隔和左室后壁均匀性增厚、反射增强、活动幅度降低、左室舒张期内径变小可诊断。与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。习题1、扩张型心肌病的二维超声主要所见为哪项：A．室壁增厚率增大B．左心或全心扩大，室壁收缩运动幅度普遍减低C．心室扩大，心房变小D．室壁弥漫性增厚，室壁收缩运动幅度增大E．左心室正常，左心房变小习题2.下述哪项不是扩张型心肌病超声表现：A．心腔明显扩大B．收

7、缩功能减退C．舒张功能正常D．室壁运动普遍减低E.室壁收缩期增厚率减低习题3.扩张型心肌病的心功能超声测量有什么改变：A．每搏量（SV）增大B．心输出量（CO）增大C．收缩及舒张功能指标普遍低下（功能差）D．舒张末A峰速度与正常比无变化E．快速充盈分数增大习题4.肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征为：A.左室增大、肥厚、室间隔肥厚B.室间隔肥厚、左室流出道扩大C.室间隔与左室后壁肥厚，且程度相等D.室间隔与左室后壁非对称性肥厚，两者比例>1.5：1E.室间隔与左室后壁对称性肥厚习题5.扩张型心肌病的二维超声心动图特征为：A.左房、右室增大B.右房、右

8、室增大C.各房室均增大D.室间隔均匀性肥厚E.室间隔非均匀性肥厚习题6.肥厚型梗阻性心肌病的超声表现哪一项是