特殊类型的类风湿关节炎诊治进展ppt课件.pptx

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1、特殊类型的类风湿关节炎诊治进展广州医学院第二附属医院陶怡特殊类型的类风湿关节炎的种类一、未分化型关节炎二、RS3PE三、反复型风湿症四、Felty综合征五、大颗粒淋巴细胞综合征六、健壮型类风湿关节炎七、类风湿狼疮八、成人斯蒂尔病未分化型关节炎（undifferentiatedarthritis,UA）临床上常见，其确切含义未得到广泛认同，对于表现为持续性关节炎的患者，且不符合任何一种已知关节炎或弥漫性风湿病的诊断标准，可称之为未分化型关节炎。近年关于UA转归的报道越来越多:13%-54%转归为RA，20%—60%达到自然缓解。临床

2、特点发病年龄与RA相似，女性多发。累及关节较少，关节肿胀数一般小于3个，伴有晨僵，非对称性。以单关节炎为常见首发症状。辅助检查可有ESR、CRP的轻度升高，部分患者可以检测到RF及CCP抗体阳性。少部分患者可能携带HLA-DR4或HLA-B27基因。放射学检查：较RA表现为轻，X线多表现为软组织肿胀，部分行MR检查的患者可见骨髓水肿、关节间隙变窄和骨侵蚀。韩国一份研究显示：对于既往诊断为UA的102名患者，使用2010ACR/EULAR类风关分类标准后，有33名（32.4%）被新诊断为RA。在这些新诊断的患者里，全部患者为血清学反

3、应阳性。提示血清学阳性和小指关节受累是RA和其他关节炎的一个显著区别。说明新诊断标准更有利于发现早期RA患者。ScandJRheumatol.2012May;41(3):192-5.Epub2012Mar9治疗鉴于UA有较高的自然缓解率和DMARDS的不良反应，目前对于UA患者是否早期使用DMARDS存在争议。一般认为，当患者有转归为RA的倾向时建议使用。*提示有可能转归为RA的危险因素：小指关节受累为主，RF、CCP阳性，携带HLA-DR4基因，MRI提示骨侵蚀和滑膜炎。AutoimmunRev.2012Jun;11(8):58

4、9-92.Epub2011Oct20特殊类型的类风湿关节炎的种类一、未分化型关节炎二、RS3PE三、反复型风湿症四、Felty综合征五、大颗粒淋巴细胞综合征六、健壮型类风湿关节炎七、类风湿狼疮八、成人斯蒂尔病RS3PE（Remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema，缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征）McCarty等1985年描述,特殊类型的老年RA。RS3PE分原发性和继发性：原发：无明显病因,症状轻,疗效好,不复发,预后佳。继发:明确病因(风湿病,

5、血液系统疾病,肿瘤等),较重,疗效差，预后不良。近年有研究发现，伴有肿瘤的RS3PE血清中基质金属蛋白质酶3（MMP-3）比不伴肿瘤的RS3PE显著升高。*ModRheumatol.2011Nov17临床特征老年男(>55岁,平均69岁),5-11月发病多,高峰10月,主要见于农村人,与HLA-B7、A2高度相关。特征性表现：突发手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎和手指屈肌腱鞘炎。基本病理:滑膜炎(屈或伸肌腱鞘滑膜炎)实验室检查轻度贫血(正细胞正色素),血沉高和低蛋白血症等非特异性炎症表现。RF和ANA大多数阴性。放射学检查：多数无侵蚀

6、性改变，部分合并OA改变。诊断标准没有公认的，McCary等多数学者共识：1、骤然起病2、发病年龄>50岁3、对称性多关节炎伴指端可凹陷性水肿4、多于6-18个月内缓解，无关节损害5、RF、ANA阴性6、糖皮质激素治疗效果良好7、病情缓解后不再复发RS3PE,老年发病RA与年轻发病RA对比RS3PELORAYORA发病年龄(yr)>60>60<60性别M>FF

7、70凹陷性水肿(%)100少见无贫血常见常见少见RF(%)阴性2965放射线糜烂无有有DRB1无有有对激素反应极好好中等预后极好好中等SeminArthritisRheum,2010,40:89-94RS3PE综合征与风湿性多肌痛的鉴别发病年龄血沉高激素疗效合并肿瘤率性别男多(79%)女多(59%)吸烟史39%15%手关节受累多少滑膜炎较重较轻凹陷性水肿有无髋痛(大关节)39%74%KimuraM.JRheumatol,2012,39(1):148-53.风湿性多肌痛RS3PE综合征相似治疗对症处理:有人用秋水仙碱,部分24h内好

8、转,多数2周内好转小剂量激素、NSAID和慢作用药有效激素(10mg/d)较好,NSAID略差抗疟药及小剂量激素合用选副作用小的慢作用药如MTX或SSZ,不长期用预后良好：多数一旦缓解,停药仍可持续缓解,不留功能损害少数出现其他问题可有手或腕轻微屈