郭述苏28日上3电子教案.ppt

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1、郭述苏28日上3一、发病因素和机制(一)纹状体多巴胺系统障碍1.RLS与PD-Dopan昼夜波动一致;2.傍晚、夜间Dopan,出现症状;3.补充L-Dopan后,RLS症状缓解,而Dopan拮抗剂则症状加重;4.激动剂使RLS症状消失(D2、D3);5.同位素与纹状体结合,测定纹状体Dopan摄取及贮藏量极度(P<0.008)。(二)缺铁性贫血酪-羟-辅酶(多巴胺合成的限速酶)需要铁,铁缺乏损害DopanD2受体。但缺铁呈RLS原发?是巧合?还是原发RLS,缺铁是RLS的“扳机关”?(三)脑干-脊髓多巴胺系统数篇研究证实PLMS是可靠电生理指标,PLMS发生于脑干-脊髓部位;

2、上段一定程度受损,下段释放性PLMS;临床(25例)RLS-PLMS与健康人对比,结论与本体损害有关;动物实验证实。(四)遗传44例腓骨肌萎缩,II型37%患RLS,I型无RLS,提出独立遗传亚型;89例脊髓小脑共济失调,53例III型中45%患RLS,其他各型均无RLS,呈显性复制基因分子遗传;病理证实腓肠肌小神经纤维丧失(SSFL)无RLS家族史;LSFL有家族史,发病早。(五)周围神经病变腓肠肌-神经活检和电生理综合研究,45.8%的RLS继发于他病;45.2%系原发性慢性轴索变性;活检和电生理总体研究,发现无症状性迟发性RLS;原发和继发假说有利于治疗学┅。(六)局部循

3、环和代谢性障碍Ekbom最早主张扩张血管剂有效,至今国内外仍有小样本报告;隐性肝病、肾功能障碍等随原发病好转而RLS消失;今年2月杨欢等对37例RLS腓肠肌活检,25例血管内皮细胞肿胀、内膜增厚、周围炎性细胞浸润性血管炎-自身棉衣。(七)其他药物反应长期坑道作业青壮年长期潮湿受凉—迟发性RLS.(八)问题:缺乏统一标准足够样本流行病学研究小样本推测原发性RLS10%(1-15%),1/3-1/2有家族史;继发统计样本多数不足统计学要求(1)尿毒症17.3-57%;(2)PD6.7%;(3)缺铁贫血24%;(4)糖尿病17%;(5)妊娠11.5%;(6)胃手术后11.3%┅二、临

4、床表现和诊断(一)主要临床表现(二)诊断标准,1995年国际RLS协会(IRLSSG)一种强烈地感觉异常或和感觉减退性不能抗拒的活动患肢;运动原肌不宁;休息时发病和加重,活动后暂时缓解;夜间睡眠症状加重。(三)睡眠周期肢体动作(PLMS)指数>5,80-86%可确诊三、防治(93例防治观察结合文献—宜采用个体化选择方法)(一)补充多巴胺L-Dopa:原发继发部分良效。但35%的出现晨间“静坐不能”、午睡加服、渐追加剂量、部分副作用大甚至终止治疗;D2受体激动剂(Pergolide)麦角胺类,副作用大;D3激动剂(Pramipexole)0.125/晚,慢追加至最佳量,快加量易恶

5、心、心动过缓。上两种药对PD或者L-Dopa初试有效者宜选择之。(二)扩张周围血管:药物、规律性夜间热疗局部,原发性患者疗效佳。(三)营养代谢继发者:胃肠术后、慢性酒中毒:以VitB、烟酸、叶酸┅┅透析、妊娠:预防性治疗;明显糖尿病、肝病、消耗性慢病,治疗原发病,加用局部热疗;局部血管炎:小量激素、扩张血管剂┅(四)长期下肢受凉、良性风湿痛,规律性局部热疗—防迟发性RLS。(五)合并钝痛患者、同时发作期腓肠肌不频的一过性痉挛,加用镇痛剂。(六)安眠药(大量报道):但缺点易形成睡眠依赖,白天副作用大(尤其老年)。建议用抗焦虑药有良效(58%症状消失,余基本痊愈或好转,特别绝经后R

6、LS高效)。(七)继发性患者:尽量寻找诱发因素(除原发病外,多数另有诱发因素),施于个体化分析意识性选择。此课件下载可自行编辑修改,仅供参考! 感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢

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