软组织肉瘤说课材料.ppt

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1、软组织肉瘤软组织肉瘤治疗策略手术是多数软组织肉瘤初始主要手段，其目的有两方面：实施肿块活检，以获得诊断和组织分级；肿块的切除，以获得肿瘤的根治。肿块切除术采用肿瘤局部切除、广泛切除、截肢和修复重建。手术切缘强调超过肿瘤组织1cm以上；肢体肿瘤尽量行保肢术，减少手术并发症并考虑术后康复；而截肢术应充分考虑病人的意愿，并严格掌握适应症，包括肿块大、侵及周围皮肤、大血管和神经、需要整个骨切除的骨侵犯、术前治疗失败、辅助放疗后复发等应考虑截肢。对于单个肺或肝转移病灶，也可行手术治疗。手术化疗通过术前化疗、术后辅助化疗和晚期病人的姑息性化疗三种方式，化

2、疗加入到软组织肉瘤综合治疗中。术前化疗有许多优势，缩小原发病灶，能使原本不能手术获得手术机会或能够保肢；术后通过病理判断肿瘤对化疗的敏感性，指导术后化疗和预测预后；但能否影响总生存率尚不明确。术后辅助化疗应用广泛，但其价值存在争议；目前研究结果表明对减少患者的复发和死亡可能有益，但尚无法确定受益亚组患者。姑息性化疗对改善患者症状有一定帮助，但无改善生存的价值。无论那一种化疗形式，目前所采用的化疗方案多为两药联合，以阿霉素联合异环磷酰胺(AI)为主，该方案治疗软组织肉瘤疗效较高，被广泛使用。而紫杉类、吉西他滨、长春新碱、更生霉素等单药对某些类型

3、软组织肉瘤也有效。肿瘤类型和分级对选择治疗有指导作用研究表明原发肿瘤大小、肿瘤分级、手术是否有残留是重要的预后指标，无论是软组织肉瘤的哪一种类型和分级，只要有手术指征，均应以手术为主；如果术中有肿瘤残留，可行术中或术后的局部放疗，再行化疗，而肿瘤分型和分级对选择化疗方案有参考价值。对于胃肠间质瘤和隆突性纤维肉瘤，如果肿瘤有CD117表达，格列卫药物治疗为最佳选择；对于血管肉瘤，含紫杉类联合化疗有效率高于常规AI方案；而吉西他滨显示对平滑肌肉瘤治疗更敏感；ET-743(一种从海产品衍生出的抗肿瘤药物)对粘液性脂肪肉瘤治疗的有效性近来也有报道；对

4、于婴儿纤维肉瘤，可选用长春新碱联合更生霉素；肿瘤的高分级也意味着对化疗的敏感性。常见软组织肉瘤治疗指南肢体软组织肉瘤I期病人：手术切除肿瘤，术后病理提示切缘距肿瘤组织<1cm或肿瘤组织>5cm，推荐术后辅助局部放疗。II-III期病人：肿瘤组织>10cm，术后复发或转移的发生率很高，提倡术前化疗或同步放化疗，对放化疗敏感的软组织肉瘤类型，可降期获得手术切除的机会，并改善局控率。术后也应进行局部放疗；如果病人PS状况较好，采用以阿霉素为主的联合化疗对部分病人无病生存的改善有帮助，但未显示改善总生存。在姑息性化疗中，除阿霉素联合异环磷酰胺被广泛使

5、用之外，吉西他滨联合泰素帝在平滑肌肉瘤治疗中显示出有效率高、耐受性好、改善生存等优势。而ET-743在II期临床试验中已显示对耐药患者仍有客观疗效。腹膜后软组织肉瘤可切除的软组织肉瘤：术前放疗的优势在临床试验研究中得到证实，在实施之前，应在CT引导下行活检，以明确诊断。而术后放疗指征为R0高分级病灶或R1切除、R2切除者，按无法手术者治疗。不可切除的软组织肉瘤：在肿瘤活检后，可以进行局部放疗或全身化疗，以争取降低分期，获得手术机会。如果术前经过放化疗也未使肿瘤分期降低或出现远处转移，可根据患者有无症状分别进行处理，无症状者可观察、姑息性手术、

6、最佳支持治疗；有症状者可继续化疗或放疗。腹腔内软组织肉瘤胃肠间质瘤：为胃肠道最常见的间质肿瘤，50%发生于胃部，25%发生于小肠。主要治疗手段为手术，但术后易于复发。对常规的放化疗不敏感。基础研究证实该肿瘤大多有KIT蛋白的激活，应用KIT蛋白选择性的抑制剂甲磺酸伊马替尼(格列卫)，可使肿瘤的生长得到抑制，其临床研究结果显示对无法手术者或肿瘤转移者治疗的有效率达50%以上，并显著延长无进展生存时间，从而改变了胃肠间质瘤治疗手段单一的现状，甲磺酸伊马替尼已于2002年获得FDA批准用于胃肠间质瘤无法手术者或肿瘤转移者的治疗。其他类型：手术和术中

7、放疗是可切除病灶的主要治疗方法；病灶无法切除或出现广泛转移的病人预后差，治疗的策略包括观察、化疗、放疗、姑息性手术、射频消蚀、冷冻、最佳支持疗法等。同时可入组临床试验。既往认为，软组织肉瘤对放射治疗有抵抗能力，近年来随着放射治疗学的发展，上述观念发生了变化，认为这种抵抗性的产生可能是由放疗剂量使用不当造成的，而并非生物学的特性。目前，大约70％的软组织肉瘤，其治疗需要放疗辅佐。术前放疗可使巨大肿瘤体积缩小，使原认为不能切除的肿瘤得以切除，并且可降低瘤细胞的活力，使肿瘤周围的脉管萎缩变细、纤维化而降低术后复发及转移机率。术后放疗则能补充手术的不

8、足，使软组织肉瘤术后的复发率大为降低，肢体的保留率上升，使某些既往被认为必须截肢的病例免去了致残之苦。即使患肢体软组织肉瘤拒绝或不能耐受手术的病人，单纯的放疗也有一