血栓性疾病诊断11教学文案.ppt

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1、血栓性疾病诊断11血栓问题分为血栓性疾病和血栓相关性疾病。筛选和判断血栓高危人群，预防血栓形成；用溶栓和抗栓的方法实现和维持血管持续通畅；降低近远期总死亡率和其他重要的心血管事件，是血栓或血栓相关性疾病现代预防和治疗的核心，因此实验室对血栓性疾病的检测与抗栓的监测倍显重要。血栓性疾病的社会问题老龄化社会血栓性疾病的年轻化血栓形成和出血性疾病几乎涉及到临床各专业该疾病主要分为动脉栓塞和静脉血栓形成两大类，前者多见于心脏疾患，如风湿性心脏病、冠心病尤其是心肌梗死者、人工瓣膜和动脉壁脱落之血栓或粥样硬化斑块等，此类患者多为急性血栓表现；后者则常为血管本身的病变。近年来，随着生活水平的提高和生活节奏

2、的改变，加之人口老龄化，以及高血压、高血脂、高血糖“三高”病人数量的增多，血管病发病率也随之逐年大幅上升。下肢动脉闭塞性疾病作为常见血管疾病，其发病率更是居高不下，流行病学统计显示我国下肢动脉闭塞性疾病发病率高达12-20%。年龄是下肢动脉硬化闭塞症的首要危险因素，随着年龄的增长期发病率升高。调查结果显示，40-50岁的男性每年新增的下肢动脉硬化闭塞症发病率为0.3%，75岁以上老人则增至1%。临床面临的血栓问题静脉血栓的特点突发性风险早期诊断困难发病前预防困难治疗监测手段有效动脉血栓的特点渐进性风险早期诊断有效发病前预防有效治疗监测手段？有多少系统参与了血栓的形成凝血系统：凝血因子抗凝血系

3、统：抗凝血酶、蛋白C、蛋白S等纤溶系统：纤溶酶原、t--PA、PAI--1等血小板系统：血小板数量、功能内皮系统：内皮素、vWF血流变系统：粘度与变形能力我们要关注哪些系统的异常？更具价值的项目在于……更精确地指向目标抗凝血酶蛋白C蛋白SvWF凝血因子D-Dimer血栓形成的诱发指标一、抗凝血酶缺乏症一、什么是抗凝血酶？抗凝血酶（antithrombin，AT）曾称为抗凝血酶Ⅲ和肝素辅因子Ⅰ，是血浆中重要的生理性抗凝因子，可以中和凝血途径中的丝氨酸蛋白酶，如凝血酶、凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等。AT是凝血酶的主要抑制物，能中和血浆中2/3的凝血酶，肝素可使AT灭活凝血酶的作用增强100

4、0~2000倍。二、病因：抗凝血酶缺乏可由获得性或遗传性引起。获得性抗凝血酶缺乏症引起缺乏的原因：1、消耗性凝血疾病：DIC、手术、先兆子痫；2、肝功能低下：急性肝功能衰竭、肝硬化、早产儿；3、肾病：肾病综合症、溶血尿毒症综合症；4、恶性肿瘤：急性髓性白血病；5、药物：口服避孕药、肝素等；6、其他：血管炎、感染、血液透析等。临床表现：静脉血栓形成是本病的主要临床特征，主要表现为深部静脉血栓形成（DVT），偶尔可见动脉血栓形成。在有血栓形成的患者中，约2/3患者在10-15岁发病，50岁以前几乎所有患者均可发生血栓形成，血栓形成部位主要在下肢静脉、髂静脉、腔静脉、肾静脉和腋静脉。妊娠和手术等诱

5、因可引起血栓复发。三、实验室检测抗凝血酶活性（AT%）检测。正常值：80-130%二、蛋白C（ProeinC）1、是什么？蛋白C（PC）是由肝脏合成的依赖维生素K的双链糖蛋白，分子量62000，由462个氨基酸组成。血浆浓度为60nmol/L。PC活性在1960年为Mammen等首先发现。1976年，Stenflo用离子交换层析法分离时获得的四个蛋白峰中，在第三峰（C峰）中含有这种活性，故将这种蛋白命名为PC。PC是体内重要的抗凝蛋白，其主要功能是通过水解活化的因子Ⅴ（FⅤa）和活化的因子Ⅷ（FⅧa）而下调凝血级联。PC在血浆中以无活性的酶原形式存在，当其的重链氨基端上一个小肽被切下时，就变

6、成有活性的丝氨酸蛋白酶——活化的蛋白C（APC）。这一活化作用是凝血酶在钙离子存在下与磷脂表面的凝血酶调节蛋白所构成的复合物对PC催化作用而达到的。2、有什么用？活化的蛋白C的功能通过调节凝血酶的产量抑制血液凝固在蛋白S存在的条件下抑制V和VIII因子通过中和纤溶酶原激活物的抑制剂（PAI）而促进纤维蛋白的溶解。3、临床意义PC缺乏的临床主要表现为静脉血栓，发病部位以下肢深静脉与肺栓塞常见；浅表性血栓性静脉炎、肠系膜静脉及脑静脉血栓也较多见。PC缺乏症可由获得性或遗传性原因引起。获得性蛋白C缺乏症引起缺乏的原因：1、药物：雌激素——降低蛋白C合成维生素K拮抗剂——降低蛋白C，蛋白S羧基化化疗

7、——降低蛋白C，蛋白S的表达2、炎症：白细胞酶蛋白水解作用使蛋白C，蛋白S去羧基；DIC中大量消耗蛋白C3、其他：手术后、尿毒症、血液透析、呼吸窘迫症等。临床表现：90%以上表现为静脉血栓，发病部位以下肢DVT与肺栓塞常见；浅表性血栓性静脉炎、肠系膜静脉及脑静脉血栓也较多见，少数患者可出现动脉血栓形成。50%的患者有血栓形成的家族史，80%患者的首次血栓形成的发病年龄在45岁以前。三、实验室检测蛋白C活性的检