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《抗磷脂抗体(APL)的认识过程ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、磷脂抗体靶抗原带负电荷的磷脂狼疮抗凝物（LA）心磷脂抗体（ACL）磷脂酸抗体磷脂酰丝氨酸抗体磷脂辅因子：与磷脂结合的蛋白抗β2GP1、凝血酶原、蛋白C和S、其它临床检测种类分型：STS:心磷脂、磷脂酰胆碱和胆固醇的混合物狼疮抗凝物（LA):异质性,不限于SLE，与血栓形成而非出血倾向有关心磷脂抗体(ACL):二磷酸酰基丙二醇、心磷脂、乙酰心磷脂、二甲基心磷脂抗β2GP1:β2GP1为天然抗凝蛋白实验室检查LA阳性部分凝血活酶时间延长,凝血时间延长用正常人/病人血浆1:1混合不能纠正(用磷脂可以纠正)(APTT)白陶土凝血时间(KCT)延长蛇毒凝集
2、时间(RVVT)延长ACL的方法:RIA,ELISA阳性率RIA（x±3SD）ELISA（x±4SD）（PUMCH）SLE43%30%1000余例SLE21-63%平均44%型别:IgGIgMIgAIgG-ACL与临床关系更密切ACL与自身免疫病SLE最常见,38%ACL与其它CTDRASScSSMCTDDM/PMBC2315101400RA7-33%,PSA28%中/高滴度ACL与血栓形成和流产相关敏感性和特异性为50%和84%ACL与非风湿病的关系感染：梅毒、结核、HIV、病毒感染LederAN,etal:APSinducedbyHIV(Lu
3、pus,2001,10(5):370)Ordi-RosJ:243例HCV感染患者:3.3%ACL恶性肿瘤:髓系白血病68%,低/中滴度阳性(LossosIS,AmJHematol,1998,57(2):139)-------ACL与血栓形成等临床表现无关187例ACL阳性病人CTD(++)81.3(++++)92.475.9 SLE40.637.740.6 SLE+APS10.932.112.8 APS4.77.53.7其他CTD2515.119.3感染10.91.98.6肿瘤4.75.64.3其他1.610.2ACL与其它磷脂抗体的关系有交叉,
4、不完全等同,ACL(-)的APSACL与其它自身抗体的关系无明显相关抗磷脂抗体综合征由于抗磷脂抗体存在导致的一组临床征候群主要临床特点血管栓塞自发性流产血小板减少……狼疮抗凝物(LA)和/或抗心脂抗体(ACL)(中/高滴度)分类继发性：SLE、MCTD、血管炎、特发性血小板减少性紫癜原发性：原发性或继发性APS临床特点相似尚无大宗病例分析结果APL的致病机制影响血管内皮细胞和血小板的功能影响内皮细胞蛋白与β2GP1的结合胎盘抗凝蛋白（PAPⅠ）相互作用APLTF表达单核细胞蛋白C系统内皮细胞AT系统PtHS-ATⅢ相互作用及TAT形成TXA2，X
5、a产生PAI-1,TF表达,Cox-2t-PA,PAF,PGI2TXA2/PGI2失衡蛋白C活化Va降解蛋白SC4APLAPS心脏受累的类型瓣膜：二尖瓣和主动脉瓣受累赘生物或瓣膜功能受损心脏内血栓：可类似心房粘液瘤心肌梗塞：APS最常见心脏表现心肌病变：广泛心肌内小动脉梗塞冠脉搭桥术后移植血管阻塞在APS的瓣膜切片上可见瓣膜内皮下有ACL和抗C3抗体沉积Lupus1996,Jun;5(3):196 ClinExpRheumatol1999,Jan-Feb;17(1):99肯定的诊断1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2
6、）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少2．伴有高水平的APL抗体（IgG和IgM，>5SD)可能的诊断1个临床表现和高滴度的APL，或≥2种临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)Alarcon-Segovia等对APS的诊断标准（1989）原发性APS的分类标准（1988，Asherson）临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；④血小板减少实验室指标:①IgGAPL（中/高水平）②IgMAPL（中/高水平）③LA阳性诊断条件：①满足1条临床指标加1条实验室指标②
7、APL阳性2次，其间隔>3个月③随访5年以排除SLE或其他疾病流行病学男:女1:2家族聚集性:HLA的相关性危险因素：吸烟口服避孕药其他药物临床表现反复动静脉血栓妊娠失败血小板减少神经精神症状心瓣膜赘生物网状青斑Coombs试验阳性的溶血性贫血分类继发性：SLE、MCTD、血管炎、肿瘤特发性血小板减少性紫癜原发性原发性或继发性APS临床特点相似尚无大宗病例分析结果血栓形成受累血管的种类、部位和大小单一或多处血管受累病变呈间歇性发作严重者出现脏器功能衰竭血栓形成SLE病人LA/ACL与血栓形成的关系(%)阳性阴性LA4212ACL4018SLE血栓
8、形成与LA/ACL的关系(%)LA：68APL：64SLE伴有血栓形成的病人中常有LA/ACL（+）但有LA/ACL（+）者并非都发生血
