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1、海绵状血管瘤Zabramski的分型标准I型为亚急性出血者II型为病灶反复出血及血栓形成者III型为慢性出血者IV型可能为微小ICA或毛细血管扩张症临床特点见于各年龄组,然以30~50岁居多,男女比例大致相等临床上常表现为反复出血和癫痫,进而可引起神经功能缺失,甚至危及生命该瘤通常单发,单发病灶无症状患者占11%~44%多发者仅6%~13.4%,且多见于女性或有家族史者。多发性ICA临床上往往出现神经系统多个部位受损的症状和体征,而病程较单发ICA者短,而癫痫、颅高压及神经系统局灶症状体征多见,并可出现皮质功能减退的表现可伴发血管皮肤和其它脏器血管畸形及颅内和椎管内其它肿瘤影像
2、表现脑内CA直径多较小,在2~3cm左右,脑外病灶直径相对较大CT平扫表现为高密度,病灶中心常可见斑点状钙化,增强扫描病灶多呈轻至中度强化,如有血栓形成也可以不强化MRI表现具有一定的特异性,边界清晰,病灶周围无或轻度水肿,无或有轻微占位效应。T1WI以等信号为主,T2WI以高信号为主的混杂信号,周边有环形或弧形低信号带环绕,混杂信号与病变内钙化、含铁血黄素沉积及不同时期出血有关(与动静脉畸形的鉴别:后者病灶多较边界不清,形态不规则,密度或信号不均匀,MRI示灶内常见流空的血管)病理表现海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团,形似草莓或桑葚,切面如海绵状。与AVM不同,海绵状血管
3、瘤血流速度不快,缺乏明显的供血动脉及引流静脉光镜下,病灶由窦状扩张的畸形静脉血管组成,血管壁薄,有单层的内皮细胞和较薄的外膜,缺乏肌层和弹力纤维,管腔内充满血液,病灶内见不同时期的出血、血栓、钙化,出血腔的再上皮化,血管的增生和肉芽组织的增生可以使海绵状血管瘤增大。病灶周边也常可见含铁血黄素沉着及反应性胶质增生,病灶内不含神经组织且分界清晰而有别于其它血管畸形。它可发生于中枢神经系统的任何部位,以颅内幕上多见治疗理想的治疗方法尚未确定。有认为对无症状的较小CA可在临床及CT或MR监护下行保守治疗,而多数认为手术切除是治疗CA的主要手段。手术死亡率为2.7%~7.5%,手术方法及
4、效果取决于病灶位置。Figure1.Type1cavernousangiomainasymptomatic8-year-oldgirl.(a)TransverseT1-weightedSEMRimageshowsalargelesionthatincludesahigh-signal-intensityarea(arrow)andalow-signal-intensityarea(arrowhead)suggestiveofrecentbleedingintheleftcentrumovale.(b)Transverseintermediate-weightedSEMRimag
5、econfirmsthepresenceofalargehemorrhagiclesion(arrow)intheleftcentrumovale.Thelesionissurroundedbyedema(arrowhead).Thediagnosisofacutehemorrhagerelatedtoatype1cavernousangiomawasconfirmedatsurgeryandpathologicanalysis.Figure2.Type2cavernousangiomainanasymptomatic24-year-oldman.(a)TransverseT1
6、-weightedSEMRimageshowsacavernousangiomaintherightcingulategyrus.Thelesionincludesacentralreticulatedcore(arrow)andaperipherallow-signal-intensityrim(arrowhead).(b)TransverseT2-weightedfastSEMRimagehelpsconfirmthepresenceofatype2cavernousangiomaintherightcingulategyrus.Thelesionhasacoreofhet
7、erogeneouslyhighsignalintensity(straightarrow)andaperipheralrimoflowsignalintensity(arrowhead)relatedtohemosiderindeposition.Asecondcavernousangioma(curvedarrow)withthesameMRimagingfeaturesisclearlydemonstratedintheleftfrontalascendinggyrus.Thesurr