杨丽华医生：血管瘤的诊断和治疗..复习过程.ppt

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1、杨丽华医生：血管瘤的诊断和治疗..1982年Mulliken和Glowachi分类根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同，将血管病变分为两大类。血管瘤Hemangioma占80％左右草莓状混合性海绵状(婴儿型）血管畸形vascularmalformation占20％左右葡萄酒色斑(鲜红斑痣)部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）各种静脉扩张、曲张蔓状血管瘤“High-flow”lesions:ArterialmalformationsArteriovenousmalformationsAV-fistulas1995年美国Waner和Suen分类将脉管畸形按

2、血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）“Low-flow”lesions:VenousmalformationsCapillarymalformationsLymphaticmalformationsRICH：rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomasNICH：noninvolutingcongenitalheamangiomasGluT1型抗原–阴性1996年，Boon等提出了先天性血管瘤(congenitalhemangiomas)概念1996.6意大利Mulliken和Youn

3、g全球脉管畸形疾病大会采用标准血管瘤畸形婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤毛细血管畸形(葡萄酒斑)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形ClassificationofTheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies（ISSVA）1996国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）血管肿瘤（Vasculartumors）血管畸形（Vascularmalform）婴儿血管瘤GLUT1+表浅型（草莓状）Superficial深部型（海绵

4、状）Deep混合型Mixed先天性血管瘤快速消退型（RICH）不能消退型（NICH）卡波氏样血管内皮瘤簇状血管瘤Tuftedangioma化脓性肉芽肿血管外皮瘤单纯性畸形毛细血管畸形静脉畸形（venous）淋巴管畸形（lymphatic）微囊型Microcystic囊状水瘤Macrocystic动静脉畸形(AVM)复合型畸形（Combinedmalform）毛细血管淋巴管静脉畸形(多数KTS)毛细血管静脉畸形(轻型的Klippel-Trenaunay综合征)毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘先天性大理石花纹样扩张畸形血管异常血管瘤血管畸形血管瘤毛细血管瘤伴角化K---T

5、综合征化脓性肉芽肿瘤纤维血管瘤血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。Kaposi-formhemangioendothlioma(KHE)Kassabeach-MerrittSyndrom(KMS)Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP)各种综合征特殊类型Kaposiform血管内皮瘤(K-MSyndrome)血管瘤与血管畸形的基本诊断流程（WanerandSuen1999）血管瘤与血管畸形诊断流程出生时病变血管瘤无有血管畸形快速增大有无自行消退有无动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘体积随压力变

6、化软块可压缩体积随感染波动静脉畸形淋巴管畸形有无自行消退yesno血管瘤血管畸形软块可压缩yesno动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘静脉畸形淋巴管畸形体积随压力变化体积随感染波动出生时病变yesnoyes血管畸形先天性血管瘤婴儿血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形血管瘤与血管畸形诊断流程血管瘤的大小分型（建议）1.小型血管瘤的最大直径＜3cm。2.中型最大直径为3cm~5cm。3.大型最大直径介于5cm~10cm。4.特大型最大直径＞10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。血管瘤的治疗Treatment有效控制肿瘤生长Controlgrowth促进其消退In

7、duceregression同时应保护美容Protectthecosmetics基本原则Principles（一）观察Observation真性血管瘤在生后数年内可自行消退.<5岁50－60％<7岁70－80％<9岁95％（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤面积小非重要部位，生长缓慢自行消退迹象（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）（二）积极治疗1.手术治疗SurgicalTreatment纹身美容Tattooing切除、植皮Excision&Graft持续不消的小型血管瘤注意复发、出血、美容损害等问题2.物理方法physicalmethodsa