先天性心脏病.doc

《先天性心脏病.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、先天性心脏病先天性心脏病的病因　　先天性心脏病病因概要：　　先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。　　先天性心脏病详细解析：　　病因：　　在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。

2、心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。　　1.遗传因素　　由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏

3、异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。　　2.环境因素　　主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。　　虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。先天性心脏病的症状　　1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。　　2、蹲踞

4、：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。杵状指（趾）和红细胞增多症。　　3、杵状指：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。　　4、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水

5、肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。　　5、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。　　6、其它：胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）。　　分类：　　临床可根据有无持续性发绀分为无发绀和发绀型两大类.再结合病理解剖与肺血流量情况可将先心病分类如下：　　1.左向右分流型（无发绀型）　　在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中，引起左向右分流，以房间隔缺损、室间

6、隔缺损、动脉导管未闭最多见。　　2.右向左分流型（发绀型）　　右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。以法洛四联症、大动脉转位最多见。　　3.无分流型：左、右两侧无分流，无发绀，以肺动脉狭窄、主动脉缩窄多见。先天性心脏病的检查　　常见典型先心病，通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变，病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。先天性心脏病的诊断　　儿童先天性心脏病的诊

7、断技术同成年人。先天性心脏病的儿童，血流的异常可产生杂音，这种杂音用听诊器可以听见。心电图、X线胸片、超声心动图常用来诊断先天性心脏病的类型。多数先天性心脏病外科手术可以矫正，手术的时机根据缺陷的类型、症状和病情的严重程度决定。　　1.首先应先考虑有无心脏病临床上出现发绀、充血性心力衰竭及粗糙响亮Ⅲ级以上心脏杂音伴震颤等表现的均高度提示心脏疾患的存在。发绀出现在新生儿期尤应注意与呼吸道、中枢神经系统疾患及血红蛋白异常引起的发绀相鉴别。前两种发绀的发生多因肺部换气不足所致，故吸入100%氧气后发绀可减轻。血红蛋白异常如高铁血红蛋白血症则可通过分光光度比色检

8、查或静脉注射亚甲蓝后发绀缓解而确诊。　　2.应与后天性心脏病鉴别下列几种情况提示