再生障碍性贫血.教学文稿.ppt

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1、再生障碍性贫血概念是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。发病机理造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。临床表现贫血、出血、感染根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:1.急性再生障碍性贫血（S

2、AA）起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。急慢性再障鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（×109/L）中性粒细胞计数＜0.5血小板计数＜20网织红细胞计数＜15中性粒细胞计数＞0.5血小板计数＞20网织红细胞计数＞15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6～12月内

3、死亡较好，少数死亡实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。四、其他：骨髓细胞培养。再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞诊断1.全血细胞减少、网织红细胞减少2、一般无肝、脾大3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、一般抗贫血治疗无效5、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是具下列三

4、项中的两项①网织红细胞﹤1%，绝对值﹤15×109/L；②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、急性白血病（AL）治疗1.支持及对症治疗（1）保护措施预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。（2）对症治疗①纠正贫血Hb低于60g/L，耐受差，可输血②控制出血血小板低于10×109/L，输血小板③控制感染发热，收集可疑感染部位标本④护肝治疗治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。3.免疫

5、治疗:（1）免疫抑制剂①包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。②环孢素合用。③大剂量甲泼尼龙。④大剂量静脉丙种球蛋白。环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调节剂治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。预后慢性再障80%可缓解重型再障1/3~1/2数月至一年内死亡