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时间:2020-09-14
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1、完全型心内膜垫缺损心外科护理查房病例汇报患儿马某,男,8个月,7.5kg,2012-05-24入院,主诉:自幼查体发现心脏杂音2个月.现病史:患者出生后反复感冒多次,2个月前于当地医院查体发现心脏杂音,超声诊断为先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损,肺动脉高压中度。体格检查:胸骨左缘第3-4肋间可闻及2/6级收缩期心脏杂音,心尖部可闻及收缩期杂音入院评估初步诊断先天性心脏病完全型心内膜垫缺损二尖瓣关闭不全(中度)三尖瓣关闭不全(中度)肺动脉高压(中度)心功能II~III级疗经过诊患儿入院后经改善心功能,控制肺动脉压力,完善辅助检查,明确手术指征
2、,于2012-05-29手术治疗,术中探查为完全型心内膜垫缺损,在全麻体外循环下行完全型心内膜垫缺损修补术,术后给予防治心力衰竭、抗心律失常及抗感染治疗,术后呼吸机辅助呼吸3天,在ICU监护5天,后转回病房,于2012-6-11出院,共住院19天。先天性心脏病的发病相关因素内在因素:在先心病的发病因素中,由遗传因素引起的占8%,包括染色体畸变5%,单基因病3%。有一定程度的家族发病史,可因遗传基因、染色体畸变引起,如马凡综合征、唐氏综合征(21-三体综合征)。先天性心脏病的发病相关因素外来因素病毒感染在孕期,特别是怀孕前3个月受到病毒感染易
3、患先心病,主要是风疹病毒、流感病毒和柯萨奇病毒等。有大剂量放射线接触史;患代谢紊乱性疾病(糖尿病、高血等);先天性心脏病的发病相关因素外来因素怀孕早期服用了有致畸作用的药物(抗癌药,性激素等)、食用了被化学品污染的水、食品或酗酒;孕妇健康状况不佳(患红斑狼疮、维生素缺乏等);大龄孕妇生理解剖临床上依据患儿是否有紫绀(即口唇及四肢末梢呈现青紫色,将心脏病分为紫绀型和非紫绀型两大类。紫绀型心脏病常有右向左分流或以右向左分流为主的双向分流;非紫绀型先心病通常为无分流或有左向右分流。病理解剖心内膜垫是哺乳类和鸟类胚胎的心脏中,由连接心房和心室的房室
4、管的背壁、腹壁所生成的心内膜突起,它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关心内膜垫缺损ECD是指胚胎期间心内膜垫发育缺陷,心内膜垫部分融合不全或完全未融合,从而产生包括房间隔下部(原发孔房间隔)缺损,室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。ECD分型部分型心内膜垫缺损PECD:原发ASD+二尖瓣大瓣裂完全型心内膜垫缺损ECD:原发ASD+二尖瓣大瓣裂+三尖瓣发育不全+VSD病理生理完全性心内膜垫缺损患者由于心房和心室水平的大量左向右分流,右心室和左心室的压力几乎相等,因此,出生时就有严重的肺动脉高压,并进行性加重,患者常在
5、出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。病理生理房室瓣水平上、下的间隔组织发育不全或缺如,同时伴有不同程度的房室瓣发育异常,使心腔之间相互交通,引起严重的血液动力学紊乱。房室瓣返流会增加心室的容量负荷,加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等,患者同时存在右向左分流,表现为发绀;右向左分流量越大,发绀越明显。临床表现症状一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状以及反复的上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等,如果没有得到及时的手术治疗,患者很快会发展为严重的肺动脉高压,并由于充血性心力衰竭而死亡。体征心前区搏动增强,明显的
6、心前区隆起,有明显的呼吸困难,肝脏增大,胸骨左缘第3、4肋间可听到Ⅲ~Ⅳ级粗糙的收缩期杂音。辅助检查心电图胸部X线平片超声心动图右心导管检查手术适应证无自然愈合可能,因此,诊断明确应尽早手术,手术的最佳时机应在3~12个月,一般不超过2岁。患儿手术中患儿手术中患儿手术中手术方法一期根治术手术目的是修复返流的房室瓣,闭合房间隔缺损和室间隔缺损,同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成型的效果,避免出现左室流出道狭窄。分期手术3个月内的小婴儿,如合并肺炎、心衰,内科治疗无效,可先行肺动脉环缩术,待心脏和全身情况改善后3-6个月,再行
7、根治术。手术死亡率在5%-10%。术前护理紫绀型患儿为防止脱水应多次喂水,以降低血液粘稠度,防止患儿缺氧发作,遵医嘱定时吸氧适当控制每餐进食量,防止过饱增加心脏负担术前护理减少患儿剧烈运动及哭闹以免诱发急性缺氧紫绀型患儿在行静脉穿刺、抽取血标本或做特殊治疗时应在有抢救设备的房间进行,以便患儿病情变化时抢救。于抽血前20分钟给患儿饮白开水,以稀释血液,增加血容量术后护理密切监护心功能1、术后早期注意控制液体入量小儿应<2ml(kg/h),防止单位时间内输入液体过多。2、术后应用多巴胺、硝普钠等药物维持心脏功能,按医嘱准确配制药液,从中心静脉微
8、量泵泵入。术后护理密切监护心功能3注意心律的变化ECD术前的房室结位置变异及功能不良,术后易出现心律不齐,心率减慢,儿童心率<90次/分,或出现Ⅲ度房室传导阻滞,应及时报告医生。
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