皮肌炎讲课ppt课件.ppt

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1、皮肌炎多发性肌炎肺间质病变CASE1李代美，女，39岁，双手指关节肿痛两月余，胸闷气喘一月余，无明显皮疹自身抗体：ANA阳性，滴度1：160，CCP阳性，AKA弱阳性抗感染治疗---（肺部感染加重）---加强抗感染+抗真菌治疗---（症状加重，呼吸衰竭）---激素120mg+丙球+抗感染+抗真菌---呼衰、死亡CASE2张林，男，51岁，全身肌肉酸痛伴咳嗽咳痰两月余，活动后胸闷气喘加重一周四肢伸侧明显皮疹自身抗体：ANA阳性，1:320入院第二日出现I型呼衰，胸部CT提示两肺间质性改变，转日ICU，使用激素120mg+抗感染治疗，

2、效果不佳，死亡CASE3张盛发，男，68岁，双侧眼睑水肿伴胸闷气喘一月余。颜面部、双手指伸侧面水肿及红斑样皮疹自身抗体ANA阳性，1:320抗感染效果不佳，气喘明显，转入我科甲强龙120mg三天----呼衰无纠正---甲强龙500mg+丙球+抗感染---呼衰无纠正---呼衰、死亡皮肌炎肺间质病变快！对激素反应差！概要多发性肌炎和皮肌炎是一种横纹肌非化脓性炎性肌病临床特点：以肢体近端肌、颈肌及咽肌等对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎伴皮疹的肌炎称皮肌炎病因特发性，病因不明，

3、遗传和环境因素综合作用。遗传：可能与HLA-B8、HLA-DR3、DRW52相关。感染：可能与病毒感染有关。◆药物：青霉胺，糖皮质激素，秋水仙碱，非甾类药等。◆肿瘤：淋巴瘤、鼻烟癌等，可引起免疫失调。发病机制细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。◆PM：细胞免疫，CD8+T细胞介导◆DM：体液免疫，CD4+T细胞介导，B细胞产生抗体，在补体参与下引起微血管病变，ICAM-1表达上调。诊断及诊断中的相关问题诊断标准特征性皮肌炎皮疹血清肌酶肌电图肌活检自身抗体Bohan和Peter(1975)提出的诊断标准：①对称性近端肌无力：肢带

4、肌和颈屈肌无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸受累；②肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，肌膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维粗细不一，伴炎性渗出；③血清肌酶升高：如肌酸激酶、醛缩酶等；④肌电图有三联征改变:即时限短、低波幅多相运动电位；纤颤波，正锐波；插人性激惹和异常的高频放电；⑤特征性皮肤改变包括：眶周水肿性紫斑；Gottron征；红斑性皮疹。B/P标准确诊PM应具备上述①、②、③、④条；拟诊PM应具备上述的3项；疑诊PM为具备2项。确诊DM应具备第5条，加①一④项中任何3项；拟诊DM应具备第5条，加①一④项

5、中任何2项；可疑DM应具备第5条，加①一④项中任何1项。诊断标准此标准存在对PM的过度诊断，不能将PM与IBM及其它炎性肌病相鉴别。有许多学者建议PM/DM的诊断应增加肌活检的免疫组化标准。如条件许可，建议所有病例均加作免疫病理学检查，减少误诊的发生。诊断及诊断中的相关问题诊断标准特征性皮肌炎皮疹血清肌酶肌电图肌活检自身抗体鉴别诊断特征性皮肌炎皮疹以双上眼睑为中心的面部浮肿性紫红斑（Heliotroperash）,有很高的诊断特异性掌指关节和近端指间关节伸侧出现萎缩性丘疹和斑疹，伴少量鳞屑，称Gottron征，有很好的特异性上胸和颈

6、前V型区红斑颈后和双肩区红斑，所谓的“披肩样皮疹”特征性皮肌炎皮疹躯干部弥漫性或局限性暗红色斑疹，一般不痒躯干角化丘疹，斑点状色素沉着，毛细血管扩张、皮肤萎缩、色素减退，称“异色皮肌炎”双手外侧掌面皮肤及指尖皮肤角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，称“技工手”晚期少数病例出现皮肤钙化灶特征性皮肌炎皮疹以双上眼睑为中心的面部浮肿性紫红斑特征性皮肌炎皮疹掌指关节和近端指间关节伸侧出现萎缩性丘疹和斑疹，伴少量鳞屑，称Gottron征，特征性皮肌炎皮疹掌指关节和近端指间关节伸侧出现萎缩性丘疹和斑疹，伴少量鳞屑，称Gottron征特征性皮肌炎皮疹Got

7、tron征特征性皮肌炎皮疹Gottron征也可在膝关节特征性皮肌炎皮疹甲皱毛细血管扩张，甲小皮角化特征性皮肌炎皮疹上胸和颈前V型区红斑特征性皮肌炎皮疹披肩样皮疹特征性皮肌炎皮疹指尖皮肤角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，称“技工手”特征性皮肌炎皮疹皮肤钙化灶诊断及诊断中的相关问题诊断标准特征性皮肌炎皮疹血清肌酶肌电图肌活检自身抗体血清肌酶在诊断中的价值肌肉中含有多种酶，当肌肉受损时这些酶就释放入血液中有助于诊断定期复查是了解病情演变的良好指标常检测的肌酶有CPK、AST、AID（醛缩酶）及LDH血清肌酶在诊断中的价值肌酸激酶(CK)是肌炎中相

8、对特异性的酶，最敏感，对诊断、治疗和估计预后有重要意义约5%的DM或PM病人在病程中CK一直正常，有报道显示，CK正常病人伴恶性肿瘤的可能性大。CK升高非PM/DM所特有，其他如炎症、缺氧及肌肉损伤、甲减、肿瘤、某些药物均可伴有CK的