格林巴利就诊指南

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1、http://www.qiuyi.cn/格林巴利就诊指南概述　　吉兰一巴雷综合征(Guillain-BarresyndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydenayel.inatingpolyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。　　流行病学资料　　吉兰--巴雷综合征在全球的年发病率为0.60~4/10万，男性为女性的1.50倍，各年龄阶段均可发病。欧美发病率

2、呈年龄增长性，<30岁人群发病率<1/1万，>75岁人群年发病率高达4/10万。目前我国尚缺乏系统性流行病学资料。　　病因及发病机制　　1.前驱感染　　超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。曾发现的前驱感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(CBV)、肺炎支原体(Mp)乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。近年来，国内外均有文献报道发现空肠弯曲菌感染在吉兰--巴雷综合征患者中占相当比例，有空肠弯曲菌感染证据者为15%~91%，特别是以腹泻症状为前驱感染的患者，大多与AMAN亚型相关。空肠弯曲菌为革兰阴性杆菌，属于弯曲菌

3、属，适宜在微氧环境中生长;与其他革兰阴性致病菌相似，其菌体表面亦含有内毒素，化学结构为脂多糖或脂寡糖。与吉兰--巴雷综合征相关的数种空肠弯曲菌亚型所含糖脂成分与人类神经细胞膜上的神经节苷脂具有相同的抗原决定簇，而神经节苷脂与神经功能密切相关。据此推测，由于这种交叉抗原性，机体免疫系统产生的抗体极易攻击自身的外周神经而致病。血清学检测发现，许多吉兰--巴雷综合征患者有较高滴度的抗空肠弯曲菌抗体及抗神经节苷脂GM1、GD1a、GD1b等自身抗体。我们也从吉兰--巴雷综合征患者的血清中分离出空肠弯曲菌并提取其脂多糖，注射给动物后可成功诱发其自身免疫攻击，产生类似吉兰--巴雷

4、综合征患者的外周神经病变。　　2.分子模拟　　分子模拟(molecularmimicry)学说认为，外来致病因子由于具有与机体某组织结构相同或相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，这种抗体既与外来抗原物质结合又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织发生免疫损伤。吉兰--巴雷综合征的发病机制可能即为上述情况发生在周围神经系统(PNS)从而产生针对周围神经纤维的免疫损害。11http://www.qiuyi.cn/　　3.宿主因素　　我们在临床研究和实验研究中均可观察到，同一种空肠弯曲菌菌株感染宿主后(如出现腹泻)并非所

5、有宿主均产生神经系统损害。表明宿主对病原体入侵所产生的免疫反应可能存在个体差异性。目前，已发现数十种疾病与人类白细胞抗原(HLA)多态性相关联，其中大多数为自身免疫性疾病。吉兰--巴雷综合征发病与HLA分型的关系目前尚无明确定论，由于其在不同种族甚至不同地理区域分布不同，以及分型复杂等原因，研究结果亦存在较大差异。　　4.不同亚型的发病机制　　(1)AIDP的发病机制：AIDP一直被认为是类似于实验性自身免疫性神经炎(EAN)并由T细胞介导的免疫性疾病。目前认为，不同AIDP患者其免疫发病机制不完全相同。在AIDP病例中没有确定的某个单一抗原，抗神经节苷脂、抗基膜成分

6、和蛋白质均在AIDP病例的发病中占据一定的比例。在发达国家，有l4%~25%的AIDP患者血清中出现抗GM1抗体IgG型，该抗体与持续性运动功能损害和严重的临床表现有关。蛋白抗原对某些AIDP患者的发病可能发挥重要作用。由狂犬病疫苗引起的AIDP和抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体与T细胞反应有关。血清学研究表明，周围神经髓鞘蛋白22可能与某些AIDP患者的发病有关。　　(2)轴索性吉兰巴雷综合征的发病机制：轴索性吉兰--巴雷综合征的发病机制比AIDP更容易理解。其关键特征为，由感染性生物体(如空肠弯曲菌)携带的神经节苷脂样抗原发起针对神经节苷脂的自身免疫性攻击。吉兰--巴

7、雷综合征患者血清中的这些抗神经节苷脂抗体大多为多克隆状态，可与相关的神经节苷脂发生广泛性交叉反应。　　(3)MillerFisher综合征的发病机制：大于85%的MillerFisher综合征患者的血清中可检出GQ1b抗体，出现IgM、IgA和IgG抗GQ1b反应。MillerFisher综合征患者血清中的特异性GQ1b抗体与特定的临床特点有关，即抗GQ1b抗体几乎总是与神经节苷脂GT1a发生交叉反应，约半数MillerFisher综合征患者出现抗神经节苷脂反应，如GD3、GD1b或GT1b。　　病理　　AIDP的病理表现类似于实验性自身免疫性神经炎