脑先天畸形影像系NXppt课件.ppt

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1、先天畸形概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常颅脑先天性畸形分类颅脑先天畸形器官形成障碍组织发生障碍细胞发生障碍神经管闭合畸形憩室形成畸形神经皮肤综合征结节硬化斯-威氏综合征神经纤维瘤病颅裂脑膜(脑)膨出先天性皮毛窦神经管闭合不全胼胝体发育异常胼胝体脂肪瘤阿-齐氏畸形丹-瓦氏畸形无脑回畸形巨脑回畸形多小脑回畸形脑裂畸形灰质异位脑小畸形脑大畸形血管性病变视-隔发育不良前脑无裂畸形神经元移行

2、异常轴索营养不良氨基酸尿症粘多糖沉积病脂质沉积病体积异常破坏性病变积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿先天性代谢性异常先天性肿瘤脑白质营养不良神经元变性头颅先天性畸形狭颅症颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著——舟状头变形一侧颅缝提早闭合——偏头变形冠状缝和矢状缝提早闭合——尖头畸形（颅内压高）尖头并指（趾）畸形头颅先天性畸形颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入扁平颅底前、中

3、、后颅窝失去正常的阶梯状关系测量Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mmMcGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mmKlaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148为扁平颅底颅底凹陷并环枕融合畸形神经管闭合障碍神经管闭合不全颅裂脑膜（脑）彭出皮毛窦胼胝体发育异常颅内脂肪瘤Dandy-walker综合症阿-齐氏畸形脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外

4、[病理]显性颅裂畸形Ⅰ型脑膜膨出Ⅱ型脑膜脑膨出Ⅲ型脑室膨出Ⅳ型囊性脑膜脑膨出[临床]颅盖组膨出软组织肿块颅底组眶、鼻、咽肿块脑膜膨出和脑膜脑膨出[影像表现]CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张颅裂皮毛窦脑膜膨出脑膜膨出伴蛛网膜囊肿（男60岁）脑膜脑膨出枕部脑膜脑膨出（男2月）[病因]先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤[病理]胚胎早期：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期

5、：损伤轻，致部分缺如[临床]无症状；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常（dysgenesisofthecorpuscallosum）[影像表现]部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；C/B正常≥0.45，异常＜0.3压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池胼胝体发育异常胼胝体完全性缺如(女43岁)胼胝体发育不良胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女55岁)胼

6、胝体部分性缺如(男54岁)属先天畸形，好发中线区，30～50%为胼胝体脂肪瘤[病因]不清，属神经管闭合畸形，中胚层脂肪卷入[病理]成熟脂肪细胞，可见包膜[临床]无症状或症状缺乏特异性颅内脂肪瘤（intracraniallipoma）[影像表现]胼胝体脂肪瘤曲线型管结节型其它部位脂肪瘤MRI显示信号、大小、形态、位置及部分脑畸形优于CT；CT显示钙化好颅内脂肪瘤胼胝体脂肪瘤病例一病例二胼胝体及侧脑室脂肪瘤胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤(男27岁)颅内外多发脂肪瘤胼胝体缺如(男2月)四叠体池脂肪瘤(女4

7、0岁)灰结节脂肪瘤(女38岁)四叠体池脂肪瘤小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿丹-瓦氏畸形（Dandy-Walkermalformation）[病理]小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床]颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫丹-瓦氏畸形[影像表现]后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池丹-瓦氏畸形D

8、andy-Walker畸形(男3岁)Dandy-Walker畸形阿-齐氏畸形（Arnold-Chiarimalformation）小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝[病理]Ⅰ型小脑扁桃体下疝Ⅱ型小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下疝并桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水，脊髓脊膜膨出，脊髓空洞症Ⅲ型Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出Ⅳ型小脑发育不良阿-齐氏畸形[临床]Ⅰ、Ⅱ型常见，运