骨髓增生异常综合征ppt课件.ppt

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1、项目十骨髓增生异常综合征任务20MDS骨髓象分析骨髓增生异常综合征(MDS)是一组后天获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,外周血任一系或两系或全血细胞减少,骨髓中常有一系、二系或三系的形态异常。造血功能障碍性贫血(AA)是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。临床特点年龄及性别50岁以上的老年人好发,男多于女。2.病因多为原发性;少数为继发性,与烷化剂、放射性核素、含苯的有机溶剂、氯霉素及乙双吗啉等密切接触有关。3.主要表现难治性的慢性进行性血细胞减少,以贫血为主,病程

2、中可出现感染和出血。4.转归1/3以上的病人发展为急性髓系白血病。MDS是一组造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成发生质与量的异常。特点外周血常有全血细胞减少骨髓可见病态造血部分患者可转变为急性白血病一、概述根据发病原因分为原发性MDS:无明确发病原因,多见继发性MDS:有明显发病原因,如长期接触苯,接受烷化剂治疗等。二、病因和发病机制病因尚未被阐明。发病相关因素有:电离辐射,高压电磁场,烷化剂,苯,染发剂等确切发病机制不明,有关研究结果:1.细胞遗传学异常:40%-60%。早期MDS(RA/RAS)发生率相对较低(15-30%),且多为单一异常;晚期MDS

3、发生率高(45-60%),且复杂异常(≧3种)增多。常见染色体异常5q-,+8,-7,7q-,9q-,20q-2.癌基因与抑癌基因的异常Ras家族基因突变:3-40%,以N-Ras基因突变最为常见。p15抑癌基因失活:30-50%p53基因失活:5-10%3.造血干祖细胞增殖分化异常CFU-GM,CFU-E,BFU-E,CFU-Mk集落数明显减少,CFU-GM集簇增多。三、MDS的分型1982年FAB协作组作组正式提出,根据血液学改变特点分为5型。FAB分型血象骨髓象(1982年)(原始细胞)(原始细胞)难治性贫血(RA)<1%<5%Refractory

4、anemiaRA伴环状铁粒幼细胞(RAS)<1%<5%RAwithringsideroblasts环状铁粒幼≥15%RA伴原始细胞过多(RAEB)<5%5~20%RAwithexcessblasts转化型RAEB(RAEB-T)≥5%20~30%RAEBintransformation可有Auer小体慢性粒单细胞白血病(CMML)<5%,单核细胞5~20%chronicmyelo-monocytic>1.0×109/LleukemiaMDS的FAB分型及各型特点类型血象骨髓象RA原始细胞<1%原始细胞<5%环形铁粒幼细胞<15%RARS原始细胞标准同上原

5、始细胞标准同上,环形铁粒幼细胞≥15%RCMD原始细胞标准同上,无Auer小体原始细胞标准同上,另有粒系和/或巨核细胞病态造血RAEB-Ⅰ原始细胞<5%,无Auer小体原始细胞5%-9%RAEB-Ⅱ原始细胞5%-19%,可有Auer小体原始细胞10%-19%MDS-U原始细胞无或极少,无Auer小体单系病态造血:髓系之一,原始细胞<5%,无Auer小体5q-综合征原始细胞<5%原始细胞<5%,无Auer小体,单独del(5q)染色体异常WHOMDS分型标准四、临床表现发病情况原发性MDS:多>50岁男性多于女性(0.86~3:1)。不同程度的贫血、出血和

6、感染RA、RAS、RCMD一般以贫血为主。RAEB常有全血细胞减少。而表现贫血、出血和感染发热;较晚期患者可出现肝脾淋巴结肿大。部分发生白血病转化。血象多为不同程度贫血,为正色素性或低色素性贫血,红细胞大小不等,形态不一。白细胞正常或减少,可见幼稚粒细胞/伴有形态异常。血小板正常或减低,易见巨大或畸形者,网织红细胞正常或稍高。五、实验室检查骨髓象增生活跃或明显活跃,红系尤为明显。幼红细胞有巨幼变或畸形,可出现双核或多核红细胞,核浆发育不平衡,部分病例铁粒幼红细胞增多,且可见环形铁粒幼红细胞。粒细胞颗粒粗大或缺乏,核分叶过少(Pelger-Huet异常)或

7、过多。巨核细胞异常,易见小巨核细胞,也可见大单个核巨核细胞、多核巨核细胞等。血象及骨髓象病态造血是诊断本病的主要依据。红系粒单核系巨核系骨髓巨幼样红细胞;多核或畸形核幼红细胞;铁粒幼细胞增多,幼红细胞PAS染色阳性H-J小体、卡波环、原幼细胞比例增多,浆内颗粒减少或缺乏单核、双核或多核幼巨核细胞增多,出现淋巴样小巨核细胞,胞浆中颗粒变大或形状异常血象大小和形态不一,见巨大红细胞,染色过浅或点彩红细胞,可见幼红细胞粒细胞核分叶过多,Pelger-Huёt畸形,胞浆内颗粒少,核浆发育不平衡;单核细胞增多,形态异常巨大血小板,缺乏颗粒骨髓增生异常综合征的病态造

8、血MDS粒系病态变化MDS红系病态造血MDS巨系病态变化MDS环形铁粒幼细胞骨髓

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