先天性心脏病介入治疗现状ppt课件.ppt

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1、先天性心脏病介入治疗现状哈励逊医院心肾内科先心病的概况先心病的流行病学先心病的诊断要点先心病的介入治疗现状先心病介入的发展简史先心病介入的适应症禁忌症先心病介入的器械选择先心病介入的的手术过程（以ASD为例）大约有80%成人患者适合介入治疗结语目录DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuch

2、later.____HeartDisease,Brauwnwald现状先心病疾病危害严重我国现存先心病患者约150万每年出生约20万，占出生婴儿8-12‰患儿心衰、肺部感染，带来沉重家庭和社会负担先心病病因多因素综合作用，具备遗传遗传倾向遗传因素(不可控因素)环境因素(可控因素)遗传因素单基因多基因染色体异常相关疾病家族性不良嗜好单基因心手综合征致病基因TBX5相关CHDASD/VSD家族性主动脉瓣上狭窄致病基因ELANTIN相关CHD主动脉瓣上狭窄多基因圆锥动脉干畸形（TOF-----TGA（大动脉移位

3、））NTF-3GATA-4NOTCH-1等染色体相关21三体TECD+PECD50%VSD22q11微缺失TOFDORVTGA环境因素(可控性因素)物理射线化学药品：抗生素（四环素、激素，氨甲喋呤、苯妥英钠）、抗病毒药化学合成品：甲醛、苯等感染病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等寄生虫维生素和/或微量元素缺乏烟酒嗜好国内先心病预防现状流行病学调查几近空白、进展缓慢胎儿先心病诊断仅在个别单位开展原因：经济落后、资源相对不足医疗知识普及率低信息渠道不畅技术发展不平衡医疗转运体系不健全相应的预防措施1流行病学调查，

4、避免致病因素活产儿先心病发病率调查先心病相关致畸因素调查建立胎儿UCG正常值范围高危孕妇胎儿UCG检查，优生学指导相应的预防措施2微量元素的补充维生素的补充避免接触有害物质孕前检查病毒筛查寄生虫筛查戒除烟酒优生优育羊水细胞染色体检查高危孕妇胎儿超声心动图检查宫内手术胎儿超声心动图孕26-28周可查到复杂畸形诊断准确率高相比生后超声心动图准确率低尚无通用的正常值范围目前正在进行少数单位指导优生优育先心病临床分类构成紫绀型占40%；非紫绀型占60%常见非紫绀型先心病AVSD:房室间隔缺损常见紫绀型先心病TAP

5、VC:肺静脉连接完全异常TGA:大动脉转位PAA常见先心病病理解剖及防治简况正常心脏模式图房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法乐四联症右室双出口完全型大动脉转位等非紫绀型先心病房间隔缺损卵圆孔型（中央型）,70%～80%上腔型（静脉窦型，高位型）,5%～10%下腔型（低位型，后位型）,10%冠状静脉窦型混合型,8.5%卵圆孔型上腔型下腔型混合型发病率1/1500占先心病6％～10％手术死亡率接近零大于5mm应治疗房间隔缺损的治疗介入导管房间隔缺损封堵术十余年历史中等大小房间隔缺损中央型房间隔缺损新技术——杂

6、交技术外科手术+介入治疗针对于婴幼儿部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺）解剖：房间隔的下部缺失合并二尖瓣前叶裂症状表现：与房缺大小和二尖瓣返流大小有关治疗外科手术室间隔缺损VSD占先心病20％分类膜周肌部干下多发各型室缺发生率室间隔缺损手术时机限制性室缺（直径小于5mm）暂不手术，等待自发闭合5岁后闭合的可能性不大大室缺6个月至1岁间手术巨大室缺6个月内---限期手术严重肺部感染/严重心力衰竭急诊手术手术效果手术死亡率接近于零大龄患者死亡率相对较高月龄小于6个月体重小于5公斤动脉导管未闭发病率正常儿童1/2

7、00＜1750g45%＜1200g80%占先心病10％病理解剖动脉导管治疗生后1天～4周自然闭和1岁以前有自发闭和可能手术时机：＜1岁，出现心衰/反复肺炎/粗大PDA手术治疗＞1岁确诊即应治疗手术或介入治疗治疗方案选择新生儿期PICU床旁开胸结扎PDA＜1.5岁开胸手术治疗＞1.5岁肺高压介入治疗合并肺高压开胸手术主动脉缩窄CoA发病率5-8%病理解剖可合并主动脉弓发育不良婴儿主动脉缩窄表现重度患儿症状：代酸全身低灌注体征股动脉搏动消失差异性紫绀重度患儿在新生儿期死亡治疗方案新生儿期出现症状------急

8、诊手术婴儿期出现症状限期手术体检发现无明显症状保守治疗，介入治疗外科手术紫绀型先天性心脏病法鲁氏四联症TOF解剖病理病理解剖：1.室间隔缺损2.肺动脉狭窄3.右室肥厚4.主动脉骑跨症状生后6-12月时紫绀明显加重部分3个月时可有紫绀或缺氧发作治疗方案手术指征6---10月外科手术＜3月缺氧发作急诊手术手术方案一期根治手术体肺分流手术肺动脉瓣狭窄PS发生率约8%-10%病理生理右心室排血受阻重度狭窄患者三尖瓣和右心室常常发育不良