贫血概述教学讲稿

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1、貧血概述四川省內江市第一人民醫院內科胡友亮定義貧血是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一种常見的臨床症狀。由于紅細胞容量測定較复雜，臨床上常以血紅蛋（Hb)濃度來代替。診斷標准：我國血液病學家認為在我國海平面地區Hb低于下述水平診斷為貧血:成年男性Hb120g/L成年女性（非妊娠）Hb110g/L孕婦Hb100g/L1972年WHO制定的診斷標准，即在海平面地區，Hb低于下述水平診斷為貧血：6個月到<6歲儿童110g/L6—14歲儿童120g/L成年男性130g/L成年女性120g/L孕婦110g/L影響診斷的因素1.婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白浓度

2、较成人低；2.久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民高；3.低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大、巨球蛋白血症时血浆容量增加，即使红细胞容量正常，因血液稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；4.脱水、失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白增高即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易误诊。分類1.按贫血进展速度分急、慢性贫血；2.按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；3.按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；4.按骨髓红系增生情况分增生性贫血和增生不良性贫血；5.按发病机制和病因分类。貧血的細胞學分類分类MCV

3、（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性>10032—35巨幼贫、伴网织红大量贫血增生的溶贫、MDS、肝疾病。正常细胞80—10032—35再障、纯红再障、溶贫、性贫血骨髓病性贫血、急性失血性贫血。小细胞低<80<32缺铁性贫血、铁粒幼细色素性贫血胞性贫血、珠蛋白生成性贫血。貧血的嚴重度划分標准血红蛋<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/L白浓度贫血严极重度重度中度轻度重程度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血貧血的病因及發病机制分類病因及发病机制临床表现一、红细胞生成减少1.造血

4、干细胞增生再生障碍性贫血和分化异常纯红细胞再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征甲状腺功能减退症肾性贫血2.骨髓被异常组织白血病、骨髓瘤、转移癌侵润等，骨髓纤维化，恶组。3.细胞成熟障碍（1）.DNA合成障碍巨幼细胞贫血（2）Hb合成障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血二、红细胞破坏过多1.红细胞内在缺陷a.红细胞膜异常（遗传性球型细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿）b.红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏）c.血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血）d.卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病）2.红细

5、胞外因a.免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性）b.机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性溶血等）c.其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）三、失血急性失血后贫血慢性失血性贫血一、红细胞生成减少性贫血：红细胞生成的三大因素1.造血细胞：多能造血干细胞、髓系干祖细胞、各期红细胞。2.造血调节：a.细胞调节如骨髓基质细胞、淋巴细胞的影响、造血细胞本身的凋亡。b.因子调节如干细胞因子、白细胞介素、粒-单系集落刺激因子、粒系集落刺激因子、红细胞生成素、血小板生成素、肿瘤坏死因子、干扰素等正负调节因子。3.造血原料：指造血细胞增殖、分化、

6、代谢及细胞构件必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素、微量元素等。（一）造血干祖细胞异常所致贫血1.再生障碍性贫血（AA）AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭。临床上主要表现为全血细胞减少及其相关的贫血、出血、感染综合征，免疫治疗有效。2.纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变，进而引起的单纯红细胞减少性贫血。病因分类a.先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；b.后天性PRCA包括原发性、继发性两亚类。(a)原发性PRCA20世纪70年代以来，有学者

7、发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。(b)继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性相关型（如胸腺瘤、淋巴、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）、部分髓系恶性克隆性疾病相关型（如白血病前期）以及急性再生障碍危象等。疾病病程和年龄分类a.急性型b.慢性幼儿型（先天性）和慢性成人型根据慢性成人型PRCA患者血清中有无幼红细胞抗体、EPO抗体、以及是否继发于白血病前期或慢性淋巴细胞白血病再分为1、2、3、4亚型。3.先天性红细胞生成异常性贫血（CDA)CDA是一类遗传性红系干祖

8、细胞良性克