肺动脉高压的分型及诊断课件

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1、肺动脉高压的临床分型与诊断肺动脉高压—迅猛发展的医学领域对发病机制的认识不断深入新型靶向治疗药物不断开发大量的循证医学研究不断开展诊治指南、推荐意见不断推出1998-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议，发表更新的肺动脉高压内科治疗指南需要澄清的问题Pulmonaryhypertension的中文译名肺高压？肺高血压？肺循环高压？关于肺动脉高压的中文译名pulmonaryhypertension肺动脉高压pulmonaryarterialhypertension动脉性肺动脉高压基本概念肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）是由已知或未知原因引起肺

2、动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s或肺动脉收缩压>50mmHg的患者最终可确诊为PH诊断标准动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15

3、mmHg，心输出量正常或降低特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）需要澄清的问题肺动脉高压是少见病？肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8年？肺动脉高压的临床分类（Danapoint,2008）1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压BMPR2ALK1,endoglinunknown1.3药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压–结缔组织疾病–HIV感染–门脉高压–先天性心脏病–血吸虫病–慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病慢性阻塞性肺疾病间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合

4、征长期居住高原环境肺部发育异常血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗1.动脉性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症2.左心疾病相关性肺动脉高压3.肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.其他肺动脉高压的分类（DanaPoint,2008）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）动脉性肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SM

5、AD9，CAV1，KCNK31.2.3unknown1.3药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症1〞新生儿持续性肺动脉高压肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）左心疾病相关性收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征长期居住高原环境发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导

6、致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗段性PH肺动脉高压的分类——与治疗选择密切关联肺动脉高压的症状肺动脉高压的共同症状呼吸困难(最常见的症状，劳力性）其它症状：胸痛晕厥疲乏咯血声嘶致肺动脉高压的疾病症状先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史肺动脉高压的体征呼吸频率增快、脉搏频速、细小右心衰竭

7、时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大P2亢进、分裂、左侧第二肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音胸骨左缘第4-5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊肝掌、蜘蛛痣杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA3或4级1年生存率仅88.4%HumbertM,etal.AmJResp