儿童重症癫痫的诊断和治疗

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1、福建省立医院儿科陈琅儿童重症癫痫的诊断和治疗前言儿童时期癫痫的发生率相当于成年人时期的10～15倍；资料显示，75%～80%的癫痫病人起病年龄在18岁以前。其发病率在4岁内最高。同时儿童癫痫的临床表现复杂多样，在国内外癫痫分类上，众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征，几乎在儿童时期都可以见到。前言儿童重症癫痫作为儿童癫痫临床工作中重要的一环，它对儿童的生长发育、智力发育均产生了很大的影响。由于它发作的频率多，对儿童的脑的发育影响大；同时对药物的反应极差，治疗困难，是难治性癫痫。因此对病人将造成终身的损害：尤其是功能性缺损，意外

2、伤害、死亡等。影响病人的一生。对家属和社会均造成了沉重的负担。儿童重症癫痫的类型大田原综合征（Ohtaharasyndrome）早期肌阵挛脑病婴儿痉挛（West综合症）Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）Lennox-Gastaut综合征（LGS）获得性癫痫性失语（LKS）一、大田原综合征（Ohtaharasyndrome）其本身并不是一种单独的疾病，是由多种病因引起，有相同的临床表现及EEG特点的综合征。是一种早期发病的年龄依赖癫痫脑病。其特征是发病早、频繁的强直痉挛发作、暴发-抑制性脑电图改变1.病因大部分病人可找到

3、病因或伴发疾病，少数病人找不到病因。一、大田原综合征2.临床表现在新生儿期及婴儿早期发病，半数以上患儿在一个月以内发病。男女发病率无明显差别。发作形式以强直痉挛（tonicspasm）为主，可以是单次或连续发作，表现为“前弓反张姿势”：表现为极度低头、脚伸向前，身体绷紧，持续10秒左右停止，间隔9-15秒后再出现发作一下，连续10-40下，清醒及入睡后均可发生，发作极为频繁，每天可发作10-20次，每次抽动数十次。可有部分发作或半侧发作，很少肌阵挛发作。一、大田原综合征3.脑电图呈周期性爆发抑制性波形是本病的特点。表现为高波幅

4、的爆发波之后出现几乎平坦的抑制波，呈规律性。爆发波是由无规律的150-350μV的高波幅慢波混有棘波所组成，持续1-3秒，抑制波持续3-4秒，爆发波与爆发波之间约隔5-10秒。这种具有特征意义的爆发波抑制性波形在清醒和睡眠是均可见到。在强直痉挛时，EEG表现为弥漫性非同步性变化。但爆发抑制脑电图并非大田原综合征所特有，在成年人巴比妥过量所致的昏迷的病人及在急性中毒性脑病、缺血缺氧性脑病中也可见到。伴爆发抑制的大田原综合征一、大田原综合征4.其它检查脑CT、干听觉、脑视觉诱发电位可有异常发现一、大田原综合征5.诊断和鉴别诊断诊断

5、标准：（1）发病年龄：新生儿及小婴儿；（2）频繁的、难以控制的强直或（和）强直痉挛发作；（3）以爆发抑制形式为特点的EEG；（4）严重的精神运动障碍；（5）多种病因；（6）可转变为婴儿痉挛。一、大田原综合征（1）、早期肌阵挛脑病两者共性：起病早，发作频繁及脑电图特征性改变。均被称为“早期婴儿癫痫综合征伴发暴发-抑制”。病因：大田原综合征常为静止性的脑器质病变；早期肌阵挛脑病有各种先天性代谢异常，家族性病例较多，又称为代谢性脑病。一、大田原综合征（1）、早期肌阵挛脑病在出生后3个月内起病，发作形式为肌阵挛，睡眠时EEG也有爆发抑

6、制。主要的鉴别点为：表现早期肌阵挛脑病大田原综合征发作形式肌阵挛发作，部分性发作强直痉挛发作，很少肌阵挛发作EEG入睡后有爆发抑制，持续3-5个月后消失，以后可再度出现，且维持较长时间入睡及清醒均可见到爆发抑制，疾病开始时出现，6个月以内消失病因常有家族史或代谢病多无家族史，常有脑部病变（畸形）一、大田原综合征（2）、婴儿痉挛二者均表现为强直痉挛，但两者的发病年龄不同，大田原综合征的发作不仅在清醒时可见到，入睡后也可见到；可成簇出现或单个出现，可有部分性发作；婴儿痉挛主要表现为成簇出现，且在睡前和刚醒的困倦状态好发；EEG也各

7、有特点。一、大田原综合征6.治疗治疗困难，常用抗癫痫药物，如CBZ、VPA、PB、BZ等疗效均差，ACTH治疗无效。本病预后极差，多有严重的精神运动障碍，部分病人6个月时转为婴儿痉挛。二、早期肌阵挛脑病是一种少见的癫痫综合征男女发病率大致相同出生3个月以内（多在1个月内）起病可有家族史，提示可能为先天代谢异常病前未见脑发育异常二、早期肌阵挛脑病发作有4种类型1、不固定的或部分肌阵挛2、大范围的肌阵挛3、单纯部分发作4、强直型的婴儿痉挛二、早期肌阵挛脑病EEG特点：正常背景波消失，表现为“爆发-抑制”波，EEG异常表现在睡眠时明

8、显，尤其是深睡时神经影像学：疾病开始时可以正常，以后可以出现皮质萎缩、脑室周围萎缩预后：预后不良，抗癫痫药物及ACTH治疗效果均不满意，多数早期死亡，很少活到2岁二、婴儿痉挛（West综合征）婴儿痉挛不是一种单独的疾病，许多原因都可以引起本病。婴儿痉挛并无与任何特定病原有特定