卡波西样血管内皮瘤.pdf

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1、·60·中国小儿血液与肿瘤杂志2015年4月第20卷第2期JChinaPediatrBloodCancer，April2015，Vol20，No．2·专题论坛·DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2015．02．002卡波西样血管内皮瘤苏刚卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform器及多灶发病报告’J。成人KHE多累及真皮hemangi0end0theli0ma，KHE)于1993年由Zukerberg和皮下组织，常没有KMP发生，合并淋巴管瘤病也首先报道⋯，具血管瘤(hemangioma)和卡波希氏肉

2、瘤少⋯。此外，KHE可引起双侧硬膜下血肿、胸腔(Kaposi’Ssarcoma)双重特征。因有血管皮细胞的快变形。还可与急性B淋巴细胞白血病及结节速增殖j，2014年国际脉管异常研究协会性硬化并发。(InternationalSocietyfortheStudyofVascular2临床表现Anomalies，ISSVA)将其归为“有局部侵袭行为或交界2．1皮肤损害出生时局部皮肤呈红或棕色改变，性脉管肿瘤(1ocallyaggressiveorborderlinevascular随后快速生长，表现为淤斑性、粉红或青紫的膨出

3、肿tumors)”。KHE是引起儿童卡梅现象(Kasabach块_2，颜色呈离心性变化，越往边缘越淡；多数单Merrittphenomenon，KMP)的主要肿瘤之一，曾用名发，大多直径>5am，皮温略高，有时皮肤呈“皮革有血管内皮瘤(hemanoendothelioma)、先天性血管内硬结化”J。多数有疼痛和侵袭性浸润，可有溃皮瘤(congenitalhemanoendothelioma)、卡波西样婴儿疡和感染。血小板<10×10／L时可出现血管内皮瘤(Kaposi—likeinfantilehemangioendoth

4、elioma)，紫癜。具卡波西肉瘤特征血管瘤(hemangiomawithKaposi—2．2影像学检查超声及MRI：肿瘤累及多组织层likefeatures)等。现就其进展综述如下。面，呈弥散增强软组织肿块，与肌肉组织等强，无明1一般情况Croteau统计美国马萨诸塞州发病率显界限。有时可见皮下组织线。进、出肿瘤表浅血0．91／10万，男女比例接近，60％在生后1个月内发管均扩张，提示有快速血流。与常见血管瘤相比，肿病。常见症状包括：躯干和肢体逐渐增大的皮肤损瘤内有不常见细小血管。CT示团块状或弥漫性害(75％)is4]

5、，血小板减少(56％)，肌肉骨骼疼和功低密度影，增强扫描强化明显，可见粗大、扭曲的供能受限(23％)，无皮肤表现(11％)。皮肤KHE多血动脉进入肿块内。见于肢体且常覆盖关节。71％发展为KMP，其中腹2．3组织学检查膜后KHE之85％、胸腔内KHE之100％发展为2．3．1HE染色肿瘤主要为胖、圆、椭圆和(或)KMP。骨骼和婴儿后期出现的KHE多无KMP。梭形内皮细胞组成的孤立或融合不规则小叶，常侵有报告腹膜后发病率18％l6J。累及纵隔、腹膜后等犯真皮和皮下脂肪。内皮细胞浆着色淡，常含金一棕重要器官时可危及生命，病死率

6、24％～30％l2’。色含铁血黄素颗粒。梭形细胞区基底膜衰减，希夫儿童KHE常合并淋巴管瘤病(1ymphangiomatosis)等氏酸或网硬蛋白染色阳性。可见月芽状裂隙。扩张淋巴性异常J，既可发生在弥漫浸润生长的淋巴管管道簇内衬含薄、小、黑细胞核的内皮细胞，管腔内瘤，也可发生肺和纵隔等多灶性淋巴管瘤¨J。充满密实红细胞，可见血小板聚集或微血栓。毛细Senturk报告躯干和肢体近端淋巴管瘤病时KHE高(血)管外膜细胞减少且分布不规则，有红细胞碎片发lI。近年成人及多部位发病报告增多。主要有和外渗。有时见到红细胞生成。有丝分

7、裂不常见。头颈部“]、甲状腺周围肌肉他]、胸腺]、纵膈H]、大动脉无明显改变。小叶周围常能见到薄壁、无血胰腺巧]、脾脏]、乳腺"]、眼睑蝎、扁桃体]、长流管腔，提示有淋巴管畸形。脉管内皮细胞生骨、三角肌、睾丸。、子宫颈、女性外生殖长因子受体VEGFR一2和VEGFR-3阳性。2．3．2超微结构肿瘤结节内有类似肾小球样结构，结节周围有月芽状裂隙。扩张管腔中有红、作者单位：100039北京，中国人民解放军总医院小儿外科白细胞、巨噬细胞和血小板捕获，新生细胞浆中有吞通讯作者：苏刚，Email：sugang@sina．con中国小

8、儿血液与肿瘤杂志2015年4月第20卷第2期JChinaPediatrBloodCancer，April2015，Vol20，No．2·61·噬囊。有大量葡萄糖转移蛋白-1(glucosetransporter型性，无核分裂相。免疫组化和电镜检查显示，1，Glut1)阳性红细胞，证实有局部血管内凝血。在