抽动秽语综合征.ppt

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1、抽动秽语综合征北京中医大学东直门医院王俊宏现代医学认识概述抽动秽语综合征（Tourettesyndrome)是一种神经精神疾病。临床特征为慢性、波动性、多发性运动肌(头、面、肩、躯干、肢体等肌肉）快速抽动，伴有不自主的发声和言语障碍。1825年Itard首先报告病例。1885年法国医生GillsdelaTourette报告9例并作系统描述。获得以其名字命名的荣誉。发病情况：根据美国文献报道该病在整体人群的发病率为0.07%，年发病率为0.05/万，近年来有增多的趋势。男女发病之比3：1-8：2，男性多见。本病大多起自儿童时期，一般5-7岁起病，90%10岁以前起病，无明

2、显季节性。病程与预后：根据文献报道，本病是认为是一种终身疾病，完全治愈是极端罕见的。但有自发缓解的趋势。大多数TS病人的抽动在药物治疗的控制下青春期常被控制。秽语症的出现和缓解常见于青少年期间。所以TS病程转归对大多数病人是良性的。但其为神经精神疾患，对人格的不良影响十分常见，如不能控制的焦虑、压抑感、强迫行为等。病因学精神因素部分学者认为TS是个人愿望被压抑和反抗心理的表现，几乎所有TS的病人精神有压力时症状会加重，心理疗法可使症状减轻。中枢神经系统的器质性损伤脑电图的非特异性异常，围产期损伤的儿童发病率高。近年来神经影像学的发展提示基底节区的异常可能是TS的发病基础

3、。病因学遗传因素：国外文献报道其是一种常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病，外显率存在性别差异。家族研究表明在家族中有TS先证者，TS的发病率较高。中枢神经递质多巴胺系统过度活跃或多巴胺受体超敏感，因此多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇被广泛应用于临床。临床表现多发性抽动：为本病早期的主要临床表现及特点之一。常常开始于头面部肌肉，表现为眨眼、耸鼻、扭颈，逐渐发展至躯干、四肢，症状可持续重复发作。发作前75-90%患儿自诉有不适感，这种不适感可在抽动时暂时缓解，这种不适感被称为感觉性抽动。多发性抽动分为简单运动抽动和复杂运动抽动。简单运动抽动是指突然、迅速、孤立的运动，如眨眼、

4、摇头或耸肩。复杂运动抽动是指突然、似有目的、共济形式的连续动作。如触摸自己或他人，蹲下或跳起。临床表现发声性抽动79-98.5%抽动累及发声器官，出现嗅鼻、发哼声和清嗓子。这种不自主发声为简单发声抽动。复杂发声抽动系指不自主的唠叨、秽语。发声抽动常见部位在喉部，抽动时表现为爆破声、呼噜声、咳嗽或洁喉声音。秽语症60%其特点往往发生在最不适宜的地点和场合以罕见的抑扬顿挫无礼方式大声表达淫秽字语。临床表现共鸣象秽语一样也常常出现在50%TS患者的青少年时期，内容可以是会话的整个句子，叫唤自己名字，模仿人类的语言、习性或模仿动物的鼻音、电视中喜庆的声音；也有反复执行愚昧诙谐的

5、动作，如反复出现象征胜利的V型手势。临床表现行为紊乱精神不稳定存在于所有TS病例中。轻的表现躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩，重者呈现难以摆脱的强迫行为OCB（obsessivecompulsivebehavior)，注意力缺乏多动症ADHD（attentiondeficithyperactivitydisorder)及破坏行为DB(disruptivebehavior),学习困难SP（schoolproblem)。TS患者中55-74%伴有强迫意向或有强迫行为。表现出难以自制的触摸物体或他人及危险物品。50-58%有注意力缺乏、行为过度多动症。DB表现为攻击行为、

6、自残。SP行为紊乱使他们有不同程度的学习困难，还有人格障碍的报道。本病患者是一组神经过敏而智商高的人群，甚至学业成绩优秀，但行为紊乱使他们有不同程度的学习困难。主要原因是注意力缺乏、涣散，其次是多动症、冲动。诊断美国精神病学会出版的《精神神经病诊断统计手册》第4版（简称DSM-IV）介绍了TS的诊断标准（中华儿科杂志1996，34（5）：352）1.具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声。诊断2.抽动每天发作多次，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过一年，其无抽动间歇期

7、连续不超过3个月。3.上述症状引起明显的不安，显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。4.发病于18岁前。5.上述症状不是直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷氏舞蹈病、病毒感染后脑炎）引起。鉴别诊断风湿性舞蹈病肝豆状核变性儿童多动综合征鉴别诊断肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列症状。临床表现：1.肝的症状：食欲不振、疲乏、黄疸、肝脾肿大，肝区有压痛。2.神经症状：主要为椎体外系的症状，肢体震颤、吃饭、写字等精细动作困难，肌张力异常，表现为头或肢体的异常姿势、躯干扭转痉挛、肢